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Über die Erblichkeit der ekto - mesodermalen Blastomatosen unter besonderer Berücksichtigung der familiären Hirntumoren

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Zusammenfassung

Es wurde in der vorliegenden Arbeit der Versuch gemacht, durch Heranziehung von 50 Fällen aus der Literatur sowie durch Mitteilung je zweier eigener Fälle die Erblichkeit bzw. das familiäre Auftreten der 3 ekto-mesodermalen Blastomatosen (derRecklinghausenschen Neurofibromatose, der tuberösen Hirnsklerose oder Bournevilleschen Krankheit und der Angiomatosis retinae et cerebelli oderHippel-Lindauschen Krankheit) nachzuweisen, und zwar unter besonderer Berücksichtigung der bei diesen Erbleiden in einem gewissen Prozentsatz auftretenden zentralen Geschwülste (Neurinome, Gliome, Angiome).

Nach einem kurzen geschichtlichen Rückblick und nach Erörterung der bei solchen genealogischen Untersuchungen unbedingt auszuschlie\enden, intra vitam erworbenen tumorähnlichen Neubildungen des Zentralnervensystems wurde das gesamte Gebiet dieser durch zahlreiche polyphäne Manifestationsarten gekennzeichneten Erbleiden durchstreift, wobei die Feststellung gemacht wurde, da\ diese 3 an und für sich getrennten Krankheitskreise hinsichtlich ihrer Erscheinungsformen sich gelegentlich überschneiden infolge ihrer gemeinsamen Bindung an die ekto-mesodermalen Organsysteme und wegen ihrer einheitlichen Verursachung durch erbliche dysontogenetische Störungen. Die Zusammenfassung dieser erblichen Dysplasien mit blastomatösem Einschlag unter dem Begriff der naevoiden Systemerkrankungen bzw. erblichen Phakomatosen (van der Hoeve) wurde diskutiert. Sodann erfolgte eine Würdigung der gerade für die Verursachung dieser Erbleiden so charakteristischen Erscheinungen der Heterotopien und Pleiotropien einerseits und der bei ihrem familiären Auftreten zu beobachtenden Homotopie, Homochronie, Homodromie und Homohistie andererseits. Beschlossen wurden diese allgemeinen Betrachtungen durch einen kurzen überblick über die derzeitigen Anschauungen von der Entstehung des Geschwulstwachstums und dessen Vererbungsmodus. An die Kasuistik und an die ausführliche Beschreibung der beiden in der hiesigen Klinik zur Beobachtung gelangten Fälle von familiärem Hirntumor wurde dann eine kurze zusammenfassende Betrachtung über die Häufigkeit der in Frage stehenden Erbleiden sowie über den bei ihnen anzutreffenden Erbgang angeschlossen, wobei sich ergab, da\ infolge der erst relativ kurzen Zeitdauer der erbbiologischen Forschungen auf diesem Gebiete ein endgültiges Urteil über den Vererbungsmodus dieser Erbleiden sich vorerst noch nicht abgeben lä\t.

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Authors and Affiliations

  1. Psychiatrischen und Nervenklinik der Universität Münster i. Westf, Deutschland

    Franz Oehler (Assistent der Klinik)

Authors
  1. Franz Oehler
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Additional information

Am Schlu\ dieser Arbeit möchte ich meinem hochverehrten Lehrer und Chef, Herrn Professor Dr.F. Kehrer, für die freundliche überlassung des Themas und der beiden Krankheitsfälle, sowie für die mancherlei Anregungen und Hinweise bei der Zusammenstellung der Arbeit meinen ganz besonderen Dank aussprechen.

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Oehler, F. Über die Erblichkeit der ekto - mesodermalen Blastomatosen unter besonderer Berücksichtigung der familiären Hirntumoren. Archiv f. Psychiatrie 105, 324–357 (1936). https://doi.org/10.1007/BF01814369

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