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Enzymaktivitätsbestimmungen bei Dystrophia musculorum progressiva

IV. Mitteilung Die Serumenzymkinetik im präklinischen Stadium des Typus Duchenne während der ersten 2 Lebensjahre

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Klinische Wochenschrift Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Es wird über die Serumenzymbewegungen der ALD, CPK, GOT, GPT, LDH und MDH bei einem präklinischen Zustandsbild von Dystrophia musculorum progressiva Typ Duchenne von der Geburt bis zum gegenwärtigen Alter von 28 Lebensmonaten berichtet. Zugleich werden Kontrollmessungen dieser Enzyme bei 33 gesunden Neugeborenen mitgeteilt. Die Serumenzyme des dystrophischen Kindes, das bisher keine klinischen Krankheitserscheinungen zeigt, waren bereits nach der Geburt stark erhöht und bestätigten die Vermutung, daß der spezifische pathologische Prozeß in der Muskulatur schon während der fetalen Entwicklungsperiode einsetzt. Die postnatalen Serumenzymwerte zeigen einen progressiven Anstieg und einen Gipfel der Aktivitäten, der offenbar noch in die präklinische Phase der Krankheit fällt. Die Beziehungen der pathologischen Serumenzymkinetik zu den morphologischen Frühveränderungen in der Muskulatur und zum Wachstum werden kurz diskutiert. Die eingehendere Beschreibung des präklinischen histopathologischen Bildes folgt in einer weiteren Mitteilung.

Summary

In a preclinical case of Duchenne type muscular dystrophy the serum enzyme levels of ALD, CPK, GOT, GPT, LDH and MDH were repeatedly determined from shortly after the birth up to the present age of 28 months. Although the existence of the disease could be proved by muscle biopsy at the age of 7 months, there are still no clinical symptoms.

As compared to normal serum levels of newborns and adults and to the findings in a series of 116 patients with manifest muscular dystropy of the Duchenne type, the enzyme activities in this particular case were already highly increased at the time of birth. In the following period, the enzyme levels showed an even further rise and reached a peak within the 14th to 22nd month of life. Since then the activities have been decreasing but still remain within the pathologic range.

The kinetics of serum enzymes in muscular dystrophy and their meaning in relation to the early changes in muscle tissue are discussed.

The histopathological features of this case will be published in the following paper.

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Authors and Affiliations

  1. Neurologische Abteilung des Städtischen Rudolf-Virchow-Krankenhauses, Berlin 65

    H. Heyck

  2. Abteilung Klinische Forschung der Schering A.G., Berlin 65

    G. Laudahn

  3. Prauenklinik der Freien Universität Berlin, Berlin 19

    P. -M. Carsten

Authors
  1. H. Heyck
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  2. G. Laudahn
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  3. P. -M. Carsten
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Heyck, H., Laudahn, G. & Carsten, P.M. Enzymaktivitätsbestimmungen bei Dystrophia musculorum progressiva. Klin Wochenschr 44, 695–700 (1966). https://doi.org/10.1007/BF01790793

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