Über Porphyrie und Ovarialfunktion

Zusammenfassung

Es wird über den Fall einer 3 Jahre dauernden idiopathischen abdominellen Porphyrie berichtet. Die Porphyrieanfälle waren gekennzeichnet durch Ausscheidung erhöhter Porphyrinmengen im Urin (bis zu 4200 γ), dunkle Verfärbung des Urins, Porphyringehalt des Blutserums 20 γ, nichtbeeinflußbare Obstipation, heftigste Schmerzen nach Art von Nierensteinkoliken, atonischer Zustand des Colons, Oligurie, Ansteigen von Blutdruck und Puls und plötzliches Einsetzender Krise in der prämenstruellen Zeit.

Durch eine temporäre Röntgenkastration wurden die abdominellen Krisen für 5 Monate beseitigt, danach erneute Bestrahlung, wiederum Aufhören der abdominellen Symptome, jedoch Auftreten nervöser Erscheinungen. Nach weiteren 5 Monaten Exitus unter dem Zeichen einer schweren toxischen Schädigung.

Als pathologisch-anatomische Sonderheit konnte ein Überwiegen der eosinophilen Zellen in der Hypophyse und eine feinkörnige Einlagerung braunen Pigmentes in den Leberzellen der Läppchenperipherie sowie in den entsprechenden Kupffersehen Sternzellen der Leber registriert werden.

Es wird auf den Zusammenhang des Porphyrinstoffwechsels mit dem diencephalen Komplex aufmerksam gemacht. Der Grund für das Auftreten pathologischer Porphyrinmengen wird in einer leichten Leberschädigung gesehen, die während einer Störung im hormonalen Haushalt der Ovarien zustande kommen kann.