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Ganglioside im Liquor cerebrospinalis und Tay-Sachssche Erkrankung

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Zusammenfassung

Liquor cerebrospinalis von einem Patienten mit Tay-Sachsscher Erkrankung (infantile Form der amaurotischen Idiotie) und von acht „normalen“ Vergleichsfällen wurde dünnschichtchromatographisch auf das Vorkommen von Gangliosiden untersucht. Die erhaltenen Ergebnisse weisen darauf hin, daß Ganglioside vom Tetrasaccharidtyp normale Liquorbestandteile sind. Im Liquor des Tay-Sachs-Patienten wurde Tay-Sachs-Gangliosid (Gangliosid G0) aufgefunden. Auf die mögliche diagnostische Bedeutung einer Gangliosidbestimmung im Liquor bei Erkrankungen mit Störungen im Gangliosidstoffwechsel wird hingewiesen.

Summary

Cerebrospinal fluid was investigated in a case of infantile amaurotic idiocy (Tay-Sachs' disease) and in eight “normal” cases as to the occurrence of gangliosides by means of thin layer chromatography. The results indicate that gangliosides of the tetrasaccharid type are normal constituents of the cerebrospinal fluid. Tay-Sachs ganglioside (ganglioside G0) was found in the cerebrospinal fluid of the Tay-Sachs patient. The assay of gangliosides in the cerebrospinal fluid might be a useful tool in the diagnosis of diseases showing impaired ganglioside metabolism.

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Bernheimer, H. Ganglioside im Liquor cerebrospinalis und Tay-Sachssche Erkrankung. Klin Wochenschr 46, 258–261 (1968). https://doi.org/10.1007/BF01770882

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