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Zwei Fälle von Dystrophia musculorum progressiva mit fibrillären Zuckungen und atypischem Muskelbefund

Ein Beitrag zur Frage des Vorkommens von Übergangsformen zwischen progressiver Muskeldystrophie und neuraler progressiver Muskelatrophie
  • Gunnar Wohlfart
Article

Zusammenfassung

  1. 1.

    Beschreibung zweier Fälle von progressiver Muskeldystrophie mit ständigen und ausgeprägten fibrillären Zuckungen in zahlreichen Muskelgruppen.

     
  2. 2.

    In excidierten Gewebsstückchen aus Muskeln, welche sich klinisch durch fibrilläre Zuckungen auszeichneten, lag ein gemischtes Muskelbild vor. Über ein dystrophisches Grundbild waren „neurogene“ Einschläge in Gestalt von für eine Schädigung peripher-motorischer Neurone typischen Feldern atrophischer Muskelfasern gelagert. Dieses Muskelbild kommt auch bei neuraler progressiver Muskelatrophie vor, wahrscheinlich besonders bei Fällen mit fibrillären Zuckungen.

     
  3. 3.

    Nach einer kurzen Übersicht des Schrifttums über fibrilläre Zuckungen sowie über die typischen Muskelveränderungen bei progressiven Muskelatrophien wird der Schluß gezogen, daß sich bei den beiden geschilderten Fällen gewisse peripher-motorische Neuronen in Degeneration befinden.

     
  4. 4.

    Die beschriebenen Fälle werden in dem Sinne gedeutet, daß sie eine Übergangsform zur neuralen progressiven Muskelatrophie (Charcot-Marie-Tooth) bilden.

     

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Copyright information

© Springer-Verlag 1942

Authors and Affiliations

  • Gunnar Wohlfart
    • 1
  1. 1.Nervenklinik des SerafimerlazarettsStockholm

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