Wegenersche Granulomatose: Klinischer Verlauf und pathologisch-anatomische Befunde unter Corticosteroidbehandlung

Zusammenfassung

Es wird über zwei Fälle Wegenerscher Granulomatose berichtet und die Frage des Effektes einer Corticosteroidbehandlung erörtert. Klinisch waren im einen Fall die Remissionen in Abhängigkeit von der Dosis überzeugend; in dem anderen Fall konnte eine Besserung nicht erzielt werden, da die Ruptur eines Nierenarterienaneurysmas als Komplikation einer abgeheilten Arteriitis letal endete. Pathologisch-anatomisch standen Vernarbungsstadien der Erkrankung im Vordergrund. Ihre Dignität hinsichtlich der Beurteilung des Corticosteroideffektes wird diskutiert. Mit Abwandlungen des sonst üblichen morphologischen Bildes durch die Therapie muß gerechnet werden.

Summary

Report of two cases of Wegeners' granulomatosis, who were treated with high dosis of corticosteroids. One patient died of a massive hemorrhage after rupture of an aneurysm of a kidney artery fourteen days after begin of treatment. The histological examination showed a scary-healed arteritis. Such changes were observed in other organs too. The glomerulitis was rather stationary.

The second case lived for almost one year after begin of treatment. Depending on the corticosteroid dosis clinical remissions and improvement of the arteritis were seen on serial muscle biopsies. The post mortem findings were as well scary healing of the arteries, glomeruli and of the perivascular mesenchyma as necrosis of the glomeruli and of the lung tissue. The latter are considered to be the morphologic correlate to the terminal events during which the corticosteroids had no influence on the course of disease.

The pathological findings are discussed with regard to the defined criteria of the disease known from the literature. These are likely altered by intensive therapy.