α₁-Antitrypsinbestimmungen im Serum bei Patienten mit Mucoviscidose

Zusammenfassung

Mit einer quantitativen immunochemischen Methode wurde das α₁-Antitrypsin im Blut von 40 gesunden Kindern von der Neugeborenenzeit bis zu 10 Jahren bestimmt. Die Konzentration entsprach der gesunder Erwachsener. Tagesschwankungen wurden nicht beobachtet. 20 Patienten mit gesicherter Mucoviscidose zeigten keinerlei Abweichung von der Norm. Demnach beruht die geringe Aktivität des Trypsins bei der Mucoviscidose in der Tat offensichtlich auf einer Verringerung der Trypsinbildung des Pankreas und nicht auf einer Inhibitorwirkung. Die Methode ist geeignet, eine differentialdiagnostische Trennung von Mucoviscidose und der vonLaurell u. Mitarb. beschriebenen familiären Erkrankung an chronischer Lungenerkrankung wie Emphysem, Bronchiektasen durchzuführen.

Summary

In 40 healthy children, aged from new born to 10 years, the α₁-Antitrypsin was investigated by a quantitative immunochemical method. There was no fluctuation in the concentration during the day, and the values were found the same as in healthy adults. In 20 patients with confirmed mucoviscidosis the α₁-antitrypsin showed the same normal values. Thus the low Trypsin-activity in Mucoviscidosis is caused by a decrease in the production of Trypsin by the Pankreas and certainly not by inhibition. This method is also very usefull for the differential diagnosis of Mucoviscidosis and the familiar pulmonary disease combined with chronic emphysema and bronchiektasis, as described byLaurell et al.