Klinische Wochenschrift

, Volume 45, Issue 23, pp 1189–1193 | Cite as

Strukturanalyse des Hämoglobin Köln

  • R. W. Carrell
  • H. Lehmann
  • W. Pribilla
Originalien

Zusammenfassung

Obwohl das Hb Köln zuerst in Deutschland bei einer Familie aus Köln gefunden wurde, gelang die Aufklärung der molekularen Strukturanomalie erstmalig bei einer aus Glasgow stammenden Familie, die einige deutsche Vorfahren hat. Es konnte mit verschiedenen Methoden gezeigt werden, daß Hb Köln folgende Struktur hat: α2β2 98 Val→Met. Die in dieser Arbeit dargestellten Untersuchungen zeigen, daß die Strukturanomalie des bei der deutschen Familie festgestellten abnormen Hämoglobins mit der Strukturanomalie des aus Glasgow stammenden Hämoglobins identisch ist. Die benutzten Untersuchungsverfahren wurden geschildert. Dabei wurde eine neue Methode angegeben, mit der das abnorme Peptid in der zweidimensionalen Chromatographie dargestellt werden kann. Außerdem werden Hinweise gegeben, die zur Identifizierung des offenbar nicht seltenen Hb Köln notwendigen Arbeitsgänge.

Summary

Although Haemoglobin Köln was first described in a Köln family the identification of the molecular abnormality asβ 98 valine→methionine was made from a sample from a Glasgow family of partial German ancestry. The methods used to confirm that the German Haemoglobin Köln did in fact have the same molecular abnormality are described. The techniques used are reviewed and a new method involving two-dimensional chromatography for the separation from a peptide diagonal is discussed. A relatively simple sequence of tests is given for identifying further samples of Haemoglobin Köln.

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Copyright information

© Springer-Verlag 1967

Authors and Affiliations

  • R. W. Carrell
    • 1
    • 2
  • H. Lehmann
    • 1
    • 2
  • W. Pribilla
    • 1
    • 2
  1. 1.Aus der Medical Research Council Abnormal Haemoglobin Research UnitUniversitätsinstitut der BiochemieCambridge
  2. 2.der II. Medizinischen Klinik des StädtKrankenhauses Berlin-MoabitGermany

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