Early operation in craniofacial dysostosis

Abstract

Craniofacial dysostosis is encountered in different congenital malformations such as Kleeblattschädel deformity, Crouzon's disease, and Apert's, Chotzen's, Pfeiffer's, and Carpenter's syndromes. Premature closure of cranial and facial sutures leads to characteristic disfigurement of the skull with orbital and maxillary hypoplasia. Operative treatment should be performed as early in life as possible to prevent further functional and esthetic deficiencies, and psychosocial problems. Correction is done by an intracranial approach with mobilization, remodeling, and advancement of the deformed skull. Thirty-two children have been operated during the first year of life with a maximum follow-up of 8 years. Most favorable results were obtained in 28 cases. The rate of complications were lower than in a series of children operated on later in life. We advocate that complex 1-stage corrections of craniofacial syndromes may be safely carried out during infancy utilizing modern techniques, expert pediatric anesthesia, and postoperative intensive care.

Résumé

La dysostose crâniofaciale se rencontre dans bon nombre de malformations congénitales: celle de Kleeblattschadel, la maladie de Crouzon, les syndromes d'Apert, de Chotzen, de Pfeiffer, et de Carpenter. La fermeture prématurée des sutures crâniale et faciale provoque une déformation caractéristique du crâne avec hypoplasie orbitale et maxillaire. L'opération doit Être proposée tôt pour éviter les déficits fonctionnels et esthétiques et les problèmes psychosociaux. La correction chirurgicale consiste à mobiliser, remodeler et avancer le crâne par une voie intracrânienne. Trente-deux enfants ont ainsi été opérés avant l'âge de six mois, avec un suivi de huit ans. Dans 28 cas, on a eu de bons résultats. Le taux des complications est inférieur à cet âge que chez des enfants plus âgés. Nous préconisons la correction des syndromes craniofaciaux complexes en un seul temps (avec sécurité) dans la petite enfance grâce à une anesthésie adaptée à l'enfant et à des soins intensifs postopératoires.

Resumen

La disostosis craneofacial se presenta en diferentes malformaciones congénitas tales como la deformidad de Kleeblattschädel, la enfermedad de Crouzon, y los síndromes de Chotzen, Pfeiffer, y Carpenter. El cierre prematuro de las suturas craneanas y faciales da lugar a la desfiguración caractenística del cráneo con hipoplasia orbital y maxilar. El tratamiento operatorio debe ser realizado tan pronto como sea posible con el objeto de prevenir deficiencias funcionales y estéticas adicionales y problemas psicológicos. La corrección se hace mediante un aproche intracraneano con movilización, remodelación, y avance del cráneo deformado. Treinta y dos niños han sido operados en el curso de su primer año de vida con un seguimiento máximo de 8 años. Los resultados más favorables fueron logrados en 28 casos. La tasa de complicaciones fue menor que la observada en una serie de niños operados en edades más tardías. Nosotros abogamos por las complejas correcciones en una etapa de los síndromes craneofaciales, las cuales pueden ser realizadas en el curso del primer año de vida mediante la utilización de técnicas operatorias modernas, de anestesia pediátrica especializada, y de cuidado intensivo preoperatorio.