Craniosynostosis

Abstract

Craniosynostosis affects approximately one infant out of one thousand. Increase of intracranial pressure and risks of functional problems are more frequent than previously thought, especially in single-suture synostosis. Frontocranial remodeling will correct both functional and esthetic consequences of craniosynostosis. The best time for surgery is the first year of life, 2–3 months of age for the brachycephalies, and 6–9 months of age for the other craniosynostoses. Not only does growth not deteriorate after forehead remodeling, but the adjacent orbitonasal areas improve with time. In Crouzon's disease and Apert's syndrome, early frontal advancement does not prevent the midface retrusion, and a radical frontofacial advancement may be occasionally indicated in very severe cases. Frontocranial remodeling is also indicated in children presenting with sequelae of classical neurosurgical treatment or those who have had no treatment.

Résumé

Chez un enfant sur mille, les sutures de la voûte crânienne se soudent prématurément avec des anomalies crâniennes et faciales du squelette. On ne sait pas si cette soudure est primitive ou secondaire à des anomalies du développement de la base du crâne et des méninges. Dans notre série de 550 patients opérés pour crâniosynostose, il existait des antécédents familiaux pour 39% des cas. Nous avons traité plusieurs familles dont tous les membres présentaient des malformations différentes de type crâniosynostose. Au cours de la dernière décennie, le traitement de cette malformation a consisté à utiliser les principes de la chirurgie crâniofaciale et les résultats sont à ce jour très satisfaisants dans la plupart des cas, avec pour seule séquelle une cicatrice du cuir chevelu.

Resumen

En un niño de cada mil se presenta la fusión prematura de las suturas de la bóveda craneana, en asociación con anomalías craneanas y, con frecuencia, faciales. No sabemos si la fusión de la sutura es primordialmente responsable de la malformación o si es secundaria a anomalías del desarrollo a nivel de la base del cráneo o de la dura. En nuestra serie de 550 pacientes operados por craneosinostosis se encontró historia familiar en 39% de los casos. Hemos tratado varias familias en las cuales habían hermanos que presentaban varios tipos de craneosinostosis. El tratamiento de esta malformación más bien comÚn ha sufrido una transformacion en el curso del Último decenio con la utilización de los principios de la cirugía craneofacial y ahora logra resultados muy satisfactorios en la mayoría de los casos, con la Única secuela de una cicatriz en el cuero cabelludo.