Papillomatosis of the intrahepatic bile ducts

Abstract

Intrahepatic biliary papillomatosis is most often the initial stage of diffuse biliary papillomatosis. Without any specific clinical expression, the disease may mimic the symptomatology of biliary lithiasis. It is usually discovered either during surgery or postoperatively by the presence of mucus discharge via the drainage system of the biliary tract. Its course is unfavorable because of its tendency to extend to the entire biliary tree and even to the pancreatic ductal system. Papillomatosis may degenerate, as recent publications have shown. Numerous therapeutic approaches have been proposed, including transcanalicular extraction, drainage, and hepatic excision. Most often, these measures are only palliative because of the unrelenting extensive character of the disease. Prognosis is bleak. Perhaps some hope may be provided by hepatic transplantation.

Résumé

La papillomatose biliaire intra-hépatique constitue souvent le stade initial de la papillomatose des voies biliaires. Ne possédant aucun caractère clinique spécifique elle emprunte les caractères de la lithiase biliaire dans la majorité des cas. Elle est découverte généralement au cours ou au décours de 1'intervention du mucus s'écoulant en abondance lors de l'incision du cholédoque dans le premier cas ou par le drain en T laissé en place dans la voie biliaire principale dans la seconde éventualité.

Son évolution est défavorable. La papillomatose s'étend souvent à la totalité de l'arbre biliaire et parfois aux canaux pancréatiques. Elle peut dégénerer.

De nombreuses méthodes de traitement chirurgicale ont été proposées: curettage des papillomes, drainage transhépatique, exérèses des lobes hépatiques intéressés. Elles n'exercent qu'un rôle palliatif d'où l'espoir placé dans l'exérèse du foie et des voies biliaires suivie de transplantation hépatique.

Resumen

La papilomatosis biliar intrahepática, que podría ser calificada como la enfermedad II de Caroli, generalmente representa la etapa inicial de una papilomatosis biliar difusa. Se caracteriza por la existencia de mÚltiples tumores de la mucosa del árbol biliar que secretan moco, y que se presentan en forma aislada o en forma diseminada en mayor o menor continuidad. Tales características los diferencian de los pólipos solitarios y del adenocarcinoma papilar, lesiones que no secretan moco. Los tumores afectan a la totalidad del árbol biliar en forma progresiva, y de allí su carácter probable, si no inexorable, de recurrencia después de la resección de una lesión localizada. En ausencia de una expresión clínica definida, la enfermedad puede simular la sintomatología de la litiasis biliar y generalmente aparece en la 5a. o 6a. décadas de la vida. Lo usual es que sea descubierta en el curso de la operación o en el período postoperatorio por la presencia de secretión mucosa por vía del sistema de drenaje del tracto biliar. Es una entidad bastante rara. Sólo unos pocos casos han sido identificados hasta ahora. Informamos tres nuevos casos.

La evolución de la enfermedad, que es una forma de displasia biliar, es desfavorable debido a la tendencia a extenderse a la totalidad del árbol biliar y aÚn al sistema canalicular del páncreas. La papilomatosis puede sufrir degeneración maligna, segÚn lo indican publicaciones recientes.

Numerosos enfoques terapéuticos han sido propuestos: extracción por curetaje transcanalicular, drenaje externo o por derivación biliointestinal o esfinteroplastia, resección hepática. En general tales procedimientos son de tipo paliativo debido a la característica de inexorable extensión de la enfermedad. El pronóstico es malo. Tal vez el transplante hepático signifique una esperanza.