Parathyroid surgery in the multiple endocrine neoplasia type I syndrome: Choice of surgical procedure

Abstract

Thirty-nine patients with hyperparathyroidism (HPT) in association with the multiple endocrine neoplasia type I (MEN-I) syndrome underwent parathyroid surgery from 1961 to 1985. Twenty-one patients underwent resection of 1–21/2 glands, 6 had 3–31/2 glands removed, and 18 (9 of whom had previously been subjected to parathyroid surgery) underwent total parathyroidectomy with autotransplantation to the forearm. Resection of 1–21/2 glands resulted in persistent or recurrent HPT in 18 (88%) of the 21 cases. Two (33%) of the 6 patients who underwent 3–31/2-gland resection had recurrent disease. After total parathyroidectomy with autotransplantation to the forearm, no patient had persistent or recurrent HPT. Five (26%) of 18 patients had permanent hypocalcemia requiring supplemental therapy. After a change in the operative technique, however, only 1 of 10 was permanently hypocalcemic. It is concluded that primary HPT in the MEN-I syndrome always should be treated with radical surgery. Total parathyroidectomy with autotransplantation seems more favorable than 3–31/2-gland resection owing to the absence of recurrent HPT in this material and the limited number of patients with long-standing postoperative hypocalcemia, provided that an optimal technique for autotransplantation was performed.

Résumé

Trente-neuf malades atteints d'hyperparathyroïdisme associé à un syndrome MEN-I ont subi une intervention parathyroïdienne entre 1961 et 1985. Chez 21 d'entre eux il fut procédé à l'ablation de 1–21/2 glandes, chez 6 à l'ablation de 3–31/2 glandes, chez 18 à une parathyroïdectomie totale complétée par une transplantation de tissu parathyroïdien dans l'avant bras (9 de ces derniers avaient déjà été soumis à une intervention sur les parathyroïdes). La résection de 1–21/2 glandes s'est soldée par une hyperparathyroïdie persistante ou récidivante dans 18 (88%) des 21 cas, celle de 3–31/2 glandes par le même phénomène chez 2 (33%) des 6 opérés. En revanche après parathyroïdectomie totale suivie d'autotransplantation dans l'avant bras aucun cas d'hyperparathyroïdisme persistant ou récidivant ne se manifesta. Cinq sur 18 malades qui présentèrent une hypocalcémie permanente nécessitèrent un traitement complémentaire; cependant après modification de la technique opératoire seulement 1 sur 10 des malades accusa une hypocalcémie permanente. On peut conclure de ces faits que l'hyperparathyroïdisme associée à un syndrome MEN-I doit toujours être traité par chirurgie radicale. Dans cette série la parathyroïdectomie totale avec autotransplantation paraît supérieure à la résection de 3–3 1/2 glandes en raison de l'absence de récidive de l'hyperparathyroïdie et du nombre limité de patients présentant une hypocalcémie postopératoire de longue durée dès lors que l'autotransplantation est réalisée suivant la meilleure technique.

Resumen

Treinta y nueve pacientes con hiperparatiroidismo (HPT) asociado con el síndrome de neoplasia endocrina multiple tipo 1 (NEM-1) fueron sometidos a cirugía paratiroidea entre 1961 y 1985. Veinte y uno casos tuvieron resección de 1–2 1/2 glándulas, 6 casos tuvieron resección de 3–3 1/2 glándulas, y 18 casos (9 de los cuales habían sido previamente sometidos a cirugía paratiroidea) tuvieron paratiroidectomía total con autotransplante en el antebrazo. La resección de 1–2 1/2 glándulas resultó en HPT persistente o recurrente en 18 (88%) de los 21 casos. Dos (33%) de los 6 pacientes que tuvieron resección de 3–3 1/2 glándulas desarrollaron enfermedad recurrente. Ninguno de los pacientes sometidos a paratiroidectomía total con autotransplante en el antebrazo exhibió HPT persistente o recurrente. Cinco (26%) de 18 pacientes presentaron hipocalcemia permanente que requirió terapia de suplencia. Después de una modificación en la técnica operatoria, sinembargo, sólo 1 de 10 apareció con hipocalcemia permanente. Se llega a la conclusión de que el HPT primario en el síndrome NEM-1 siempre debe ser manejado con cirugía radical. La paratiroidectomía total con autotransplante parece ser más favorable que la resección de 3–3 1/2 glándulas debido a la ausencia de HPT recurrente en esta serie y al limitado número de pacientes con hipocalcemia postoperatoria de larga duración siempre y cuando se emplee una técnica óptima para el procedimiento de autotransplante.