Surgical treatment of the Zollinger-Ellison syndrome

Abstract

A consecutive series of patients with Zollinger-Ellison syndrome (ZES) is reported. A total of 53 cases were diagnosed, treated, and followed by one department during the period 1971–1990. Curative surgery was considered in all cases after suppression of acid secretion and after localization of the tumors. Exploratory laparotomy was not employed. Of the 53 patients 13 (24%) died from metastatic gastrinoma during the study. Tumors were ultimately located in 31 of the patients, and 21 of these patients were operated. A total of 12 patients (21%) were cured. The best results were obtained after Whipple pancreaticoduodenectomy in patients with small tumors located after percutaneous transhepatic portography with blood sampling for gastrin assay. In this group 9 of 10 operated patients were cured. Multiple endocrine neoplasia type I did not seem to preclude curative resection. The findings support an aggressive attitude toward local diagnosis and surgical treatment in ZES patients, but they also stress the need for improvements in methods for localizing tumors.

Résumé

Les dossiers d'une série de 53 patients ayant un syndrome de Zollinger-Ellison, diagnostiqué, traité et suivi par le même service entre 1971–1990 sont analysés. Une chirurgie d'exérèse à visée curatrice a été envisagée chez tous les patients après la suppression de l'acidité et localisation des tumeurs sans jamais avoir eu recours à une simple laparotomie exploratrice. Treize des 53 patients (24%) sont morts des métastases d'un gastrinome pendant l'étude. La tumeur a été localisée chez 31 patients, dont 21 ont eu ensuite une exérèse jugée curatrice. Ceci a été définitivelment le cas chez seulement 12 (21%) de ces patients. Les meilleurs résultats ont été obtenus après duodénopancréatectomie céphalique pour des tumeurs de petite taille, localisées grâce aux dosage de la gastrine pendant la portographie transhépatique percutanée. Dans ce sous-groupe de patients, la curabilité a été de 90% (9/10). Ces résultats sont en faveur d'une attitude thérapeutique aggressive chez le patient ayant un syndrome de Zollinger-Ellison, mais soulignent aussi le besoin d'améliorer les méthodes de localisation de ces tumeurs.

Resumen

El tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison comprende por lo menos tres pasos: el control de la hipersecreción del ácido clorhídrico del estómago, la localización de los tumores productores de gastrina y la consideración de tratamiento quirúrgico.

Desde el desarrollo de potentes drogas antisecretoras, la hipersecreción gástrica de ácido puede ser controlada con medicación. La taquifilaxis ha sido un problema en el tratamiento a largo plazo con antagonistas de receptores histamínicos H2, pero no con la terapia contínua con omeprazol. Por tal razón, la cirugía dirigida contra el órgano blanco, o sea el estómago, se ha convertido en algo superfluo.

En contraste, los otros componentes del tratamiento todavía presentan dificultades clínicas mayores. La localización de los tumores productores de gastrina es difícil.

Los tumores pueden ser múltiples y frecuentemente son tan pequeños que pueden pasar desapercibidos durante la exploración quirúrgica. Además, los gastrinomas son potencialmente malignos, pero su tasa de crecimiento es variable, y pueden pasar años antes de que el paciente llegue a sufrir las consecuencias de un proceso neoplásico invasivo. La curación sólo puede ser lograda con la cirugía, pero la operación requerida con frecuencia es un procedimiento mayor asociado con riesgos y posibles efectos secundarios. Por lo tanto, hay que aceptar que desde un punto de vista clínico práctico, el papel de la cirugía en el tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison es difícil de establecer.

La experiencia en la literatura no es fácil de evaluar debido a omisiones y a sesgos en la selección de los pacientes. En este artículo se informan nuestros resultados con una serie consecutiva de pacientes diagnosticados y tratados en un departamento. Todos los pacientes han sido vistos, tratados y seguidos por los autores.