Zusammenfassung
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1.
Es werden 2 F\:alle von Recklinghausenscher Neurofibromatose beschrieben.
Im ersten finden sich neben ausgedehnten Neurofibromen an den peripheren Nerven und Eingeweidenerven ein Gliom am Aquaeductus Sylvii, 2 gliöse Knoten im 4. Ventrikel und am Aquädukt, multiple Hirnhernien und Siebbeintumoren.
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2.
Die gli\:osen Knoten sind Fehlbildungen; es ist wahrscheinlich, da\sB auch das Gliom von einer \:ahnlichen Fehlbildung ausgegangen ist, sein Ursprung somit in das fetale Leben zur\:uckreicht.
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3.
Die Hirnhernien sind, wenigstens in unseren F\:allen, als Fehlbildungen der Hirnrinde zu betrachten und den anderen Fehlbildungen am Nervensystem bei Neurofibromatose parallel zu setzen.
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4.
Dasselbe gilt von den Siebbeintumoren, besonders gelagerten Hirnhernien, deren Entstehung mit Sicherheit in das fetale Leben zu verlegen ist.
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5.
Im 2. Falle handelt es sich um ein isoliertes, \:uber mannsfaustgro\sBes Neurofibrom des rechten N. vagus im Mediastinum. Daneben finden sich multiple Mischgeschw\:ulste der Nieren, die sonst besonders h\:aufig bei der tuber\:osen Sklerose vorkommen und auf den nahen Zusammenhang dieser Erkrankung mit der Recklinghausenschen Neurofibromatose hinweisen.
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Schairer, E. Über neurofibromatose und ihre Beziehungen zu Gliomen und Hirnhernien. Z Krebs-forsch 40, 30–49 (1934). https://doi.org/10.1007/BF01636392
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