DNA-, histone-, RNA-, hemoglobin-content and DNA-synthesis in erythroblasts in a case of congenital dyserythropoietic anemia type I

Summary

Erythroblasts of a case of congenital dyserythropoietic anemia type I were examined using cytophotometric techniques together with an analysis of³H-thymidine incorporation in vitro by autoradiography. Hypertetraploid DNA-values were observed in a high proportion of the erythroblasts, obviously resulting from a disturbed coordination of DNA-synthesis and the cell cycle. There was evidence that DNA-synthesis was irreversibly arrested in a high proportion of early erythroblasts giving rise to an intramedullar accumulation of non-proliferating gradually decomposing cells.

The fast green-Feulgen extinction ratio was increased suggesting the presence of an altered deoxyribonucleoprotein metabolism in immature erythroblasts. RNA-synthesis was markedly reduced causing a disturbance of Hb-synthesis.

Zusammenfassung

Erythroblasten eines Falles von dyserythropoetischer Anämie Typ I wurden mit Hilfe zytophotometrischer Techniken untersucht. Diese wurden kombiniert mit der autoradiographischen Analyse des³H-Thymidin-Einbaus in vitro. Bei einem großen Teil der Erythroblasten wurden hypertetraploide DNS-Werte beobachtet — das Substrat einer gestörten Koordination von DNS-Synthese und Zellzyklus. Die Fähigkeit zur DNS-Synthese ging häufig schon bei unreifen Eruthroblasten irreversibel verloren, was zu einer intramedullären Akkumulation von nicht proliferierenden und allmählich zerfallenden Zellen führte.

Der Quotient der fast-green-Feulgen-Extinktion war erhöht. Dieser Befund wies auf eine Störung des Desoxyribonukleoprotein-Stoffwechsels bei unreifen Erythroblasten hin. Die RNS-Synthese war stark reduziert, was eine Störung der Hb-Synthese zur Folge hatte.