Skip to main content
SpringerLink
Log in

Morphologische und kinetische Befunde bei einer kongenitalen dyserythropoetischen Anämie

  • Originalarbeiten
  • Published:
Blut Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Untersucht wurde eine Patientin mit den für dyserythropoetische Anämien typischen Befunden: Anämie mit von Jugend an ineffektiver und morphologisch veränderter Erythropoese; geringgradig verkürzter Erythrozytenlebensdauer, Hypersiderinämie und Organsiderose. Kennzeichnend für den Typ I dieser Erkrankung waren Chromatinbrücken zwischen Erythroblastenpaaren. Der Säure-Serum-Test fiel, im Gegensatz zu den bisher vorliegenden Beobachtungen, positiv aus.

Die Erythroblasten zeigten mikrokinematographisch schwere Kinesestörungen der Kerne und des Zytoplasmas und reiften in der Kultur verzögert aus. Der DNS-Gehalt war teilweise stark erhöht, so daß eine Häufung von Endomitosen wahrscheinlich ist. Elektronenmikroskopisch stellten sich vom basophilen Erythroblasten an, mit der Reife der Zellen zunehmend, Veränderungen dar: Kondensation des Chromatins mit Verlust des diffusen Chromatins, der Kernmembran und Eindringen von Zytoplasma in den Kernraum; Disaggregation der Polyribosomen, autolytische Veränderungen im Zytoplasma und Mikrotubuli außerhalb der Spindelbrücke.

Summary

A patient with findings typical of a dyserythropoietic anaemia was investigated. From childhood on, she had an anaemia with ineffective erythropoiesis and morphological changes in the erythropoietic cells, slightly diminished erythrocyte life span, high serum iron and tissue siderosis. As is characteristic of Type I for this disease, chromatin bridges were present in erythroblast pairs. In contrast to results previously observed, acidified-serum test was positive.

Under microcinematography, the erythroblasts showed marked changes in the movements of nuclei and cytoplasm, and had a delayed development in culture. The DNA content of a large number of cells was greatly increased, probably a result of endomitosis. Electron microphotographs showed changes in the erythroblasts which were more frequent with increasing maturity of the cells. Chromatin condensation with loss of diffuse chromatin and nuclear membrane, and invasion of the nuclear space by the cytoplasm were seen; also disaggregation of the polyribosomes, autolytic changes in the cytoplasm and microtubuli outside the mitotic spindle.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Log in via an institution

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Institutional subscriptions

Literatur

  1. Abramson, D. H. and B. Byers: J. Cell Biol.31, 3A (1966).

    Google Scholar 

  2. Behnke, O. and A. Forer: J. Cell Sci.2, 169 (1967).

    Google Scholar 

  3. Behnke, O.: J. Ultrastruct. Res.31, 61 (1970).

    Google Scholar 

  4. Bensch, K. G. and S. E. Malawista: J. Cell Biol.40, 95 (1969).

    Google Scholar 

  5. Bergström, J. and L. Jacobsson: Blood19, 296 (1961).

    Google Scholar 

  6. Bessis, M.: Persönliche Mitteilung.

  7. Boll, I.: Granulocytopoese unter physiologischen und pathologischen Bedingungen. Springer-Verlag, Berlin-Heidelberg-New York 1966.

    Google Scholar 

  8. Boll. I., V. Kretschmer und T. M. Fliedner: Z. Zellforsch.83, 1 (1967).

    Google Scholar 

  9. Boll, I. und G. Mersch: Blut17, 193 (1968).

    Google Scholar 

  10. Borisy, G. G. and E. W. Taylor: J. Cell Biol.34, 525 (1967).

    Google Scholar 

  11. Boström, L.: Le Sang18, 67 (1947).

    Google Scholar 

  12. Buck, R. C. and J. M. Tisdale: J. Cell Biol.13, 109 (1962).

    Google Scholar 

  13. Byers, B. and K. R. Porter: Proc. nat. Acad. Sci.52, 1091 (1964).

    Google Scholar 

  14. Crookston, J. H., M. G. Crookston, K. L. Burnie and W. H. Francombe: Brit. J. Haemat.17, 11 (1969).

    Google Scholar 

  15. Fawcett, D. W.: Circulation26, 1105 (1962).

    Google Scholar 

  16. Fawcett, D. W. and F. Witebsky: Z. Zellf.62, 785, (1964).

    Google Scholar 

  17. Fawcett, D. W.: An atlas of fine structure. Saunders Co., Philadelphia 1966. The cell, pp. 224–225.

    Google Scholar 

  18. Freed, J. J.: J. Cell Biol.27, 29A (1965).

    Google Scholar 

  19. Grasso, J. A.: Anat. Rec.156 397 (1966).

    Google Scholar 

  20. Heimpel, H., F. Wendt, D. Klemm, H. Schubothe, L. Heilmeyer: Arch. klin. Med.215, 174 (1968).

    Google Scholar 

  21. Inoué, S. and H. Sato: J. gen. Physiol.50, 259 (1967).

    Google Scholar 

  22. Graf Keyserlingk, D., I. Boll und G. Meuret: Klin. Wschr.48, 728 (1970).

    Google Scholar 

  23. Malawista, S. E., H. Sato and K. G. Bensch: Science160, 770 (1968).

    Google Scholar 

  24. Maser, M. D.: J. Cell Biol.19, 47A (1963).

    Google Scholar 

  25. Maser, M. D. and C. W. Pilpott: Anat. Rec.150, 365 (1964).

    Google Scholar 

  26. Noeske, K.: Habil. Schrift, Univ. Gießen 1968.

  27. Oye, E. van: Rev. Hémat.9, 173 (1954).

    Google Scholar 

  28. Paweletz, N.: Naturwissenschaften54, 533 (1967).

    Google Scholar 

  29. Peters, A. and J. E. Vaughn: J. Cell Biol.32, 113 (1967).

    Google Scholar 

  30. Rebhun, L. J. and R. Nagai: J. Cell Biol.27, 81 A (1965).

    Google Scholar 

  31. Roberts, P. D., P. G. Wallis and A. D. Jackson: Lancet1, 1186 (1962).

    Google Scholar 

  32. Schärer, K., H. R. Marti und Th. Baumann: Schweiz. med. Wschr.95, 1511 (1965).

    Google Scholar 

  33. Taylor, A. C.: J. Cell. Biol.28, 155 (1966).

    Google Scholar 

  34. Thé, G. de: J. Cell Biol.23, 265 (1964).

    Google Scholar 

  35. Tilney, L. G. and J. R. Gibbins: J. Cell Biol.41, 227 (1969).

    Google Scholar 

  36. Undritz, E.: Sandoz Hämatologische Tafeln, 2. Aufl. (im Druck).

  37. Verwilghen, R., H. Verhaegen, P. Waumans and J. Beert: Brit. J. Haemat.17, 77 (1969).

    Google Scholar 

  38. Weinreb, E. L. and S. Weinreb: Z. Zellforsch.68, 830 (1965).

    Google Scholar 

  39. Wendt, F. und H. Heimpel: Med. Klinik62, 172 (1967).

    Google Scholar 

  40. Wöhler, F.: Acta haemat. (Basel)32, 321 (1964).

    Google Scholar 

  41. Wolff, J. A. and F. H. von Hofe: Blood6, 1274 (1951).

    Google Scholar 

Download references

Author information

Author notes

  1. G. Meuret

    Present address: Medizinischen Universitäts-Klinik Freiburg/Br., 78, Freiburg/Breisgau, Deutschland

  2. I. Boll

    Present address: Innere Abteilung des Städt. Krankenhauses Berlin-Neukölln, 1, Berlin-Neukölln

Authors and Affiliations

  1. Medizinischen Universitäts-Klinik Freiburg/Br., 78, Freiburg/Breisgau, Deutschland

    I. Boll, D. Graf Keyserlingk & H. Heissmeyer

  2. Innere Abteilung des Städt. Krankenhauses Berlin-Neukölln, 1, Berlin-Neukölln

    G. Meuret, D. Graf Keyserlingk & H. Heissmeyer

  3. Institut für Hämatologie der GSF, Assoziation mit EURATOM, München, Deutschland

    G. Meuret,  I. Boll, D. Graf Keyserlingk & H. Heissmeyer

  4. Anatomisches Institut der Freien Universität Berlin, Berlin, Deutschland

    G. Meuret,  I. Boll, D. Graf Keyserlingk & H. Heissmeyer

Authors
  1. G. Meuret
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  2. I. Boll
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  3. D. Graf Keyserlingk
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  4. H. Heissmeyer
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

Additional information

Studie im Rahmen der Assoziation Hämatologie EURATOM-GSF, Nr. 031-64-1 BIAD.

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Cite this article

Meuret, G., Boll, I., Keyserlingk, D.G. et al. Morphologische und kinetische Befunde bei einer kongenitalen dyserythropoetischen Anämie. Blut 21, 341–356 (1970). https://doi.org/10.1007/BF01632164

Download citation

  • Received:

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/BF01632164

Search

Navigation