Zur Problematik der akuten Erythrämie

Zusammenfassung

2 Fälle einer akuten Erythrämie werden mitgeteilt. Bei einer Patientin bestand seit 15 Jahren einMaffucci-Syndrom. Die zytochemischen Befunde waren in beiden Fällen uncharakteristisch. Die Chromosomenanalyse ergab in einem Fall eine einheitliche hypodiploide Stammlinie, wobei ein Chromosom der Gruppe C+X fehlte. Diese Befunde werden auf dem Boden der in der Literatur mitgeteilten Ergebnisse diskutiert. Dabei wird festgestellt, daß die zytologische Beurteilung die Basis der Diagnostik bleibt. Zytochemische Methoden erleichtern zusätzlich die Identifizierung bestimmter Zellreihen und machen pathologische Zelleigenenschaften sichtbar. In diesem Zusammenhang werden die erworbene sideroachrestische Anämie und die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie gegen die akute Erythrämie und gegen die Krankheitsbilder des myeloproliferativen Syndroms abgegrenzt. Die zytogenetischen Befunde entsprechen denen bei akuten myeloischen Leukämien. Klinische und ätiologische Aspekte werden diskutiert. Schließlich wird vorgeschlagen, das ätiologisch noch ungeklärte Krankheitsbild “akute Erythrämie” (M.Di Guglielmo) als Krankheitsbild innerhalb des myeloproliferativen Syndroms abzugrenzen und Mischformen deskriptiv zu klassifizieren.

Summary

In 2 patients with acute erythremia, the cytochemical findings were non-characteristic. In one patient, for whomMaffucci-syndrome was diagnosed 15 years ago, chromosomal analysis revealed a uniform hypodiploid line with one chromosome of the group C+X lacking. A review of the literature confirms that cytological criteria remain essential in diagnostics. Cytochemical methods facilitate the identification of ceratain cell populations and reveal pathological cell properties. In this context, acquired sideroachrestic anemia and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria are separated from acute erythroleukemia and the disorders of the myeloproliferate syndrome. The cytogenetical findings correspond with those found in acute myeloid leukemia. Clinical significance and etiological aspects are discussed in detail. It is proposed that acute erythremia, etiologically still unexplained, should be separated from the myeloproliferate syndrome, and that between-forms should be classified with respect to cytological characteristics.