über Knorpelgeschwülste der SchÄdelbasis mit intrakranieller Ausdehnung

Zusammenfassung

Es werden die Knorpelgeschwülste der SchÄdelbasis mit intrakranieller Ausdehnung in zusammenfassender Weise behandelt. Aus der Literatur lie\en sich 26, aus dem eigenen Material 5 FÄlle zusammenstellen.

Die Geschwülste nehmen ihren Ursprung in den Nasenhöhlen oder im SchÄdelinnern selbst. Bei der zweiten Kategorie überwiegen diejenigen Tumoren, welche von der Synchondrosis sphenooccipitalis ausgehen.

Die neurologische Symptomatologie ist durch ein SchÄdelbasissyndrom gekennzeichnet, in welchem multiple Hirnnerven, insbesondere Abduzens- und TrigeminuslÄhmungen im Vordergrund stehen.

Röntgenologisch lassen sich in der Mehrzahl der FÄlle charakteristische VerÄnderungen nachweisen. Diese bestehen in fleckigen Verschattungen und beruhen auf der Kalkeinlagerung und Knochenbildung im Tumor. Daneben werden nicht selten die normalen Knochenstrukturen zerstört.

Wenn bei dem gekennzeichneten neurologischen SchÄdelbasissyndrom die charakterisierten röntgenologischen VerÄnderungen gefunden werden, so mu\ in erster Linie an ein Chondrom gedacht werden. Die Differentialdiagnose wird besprochen.

Prognostisch sind die FÄlle trotz der histologischen Gutartigkeit der meisten Tumoren als schlecht zu beurteilen. Als einzige Behandlung kommt die Operation in Frage, diese verspricht aber nur in ausgewÄhlten FÄllen Erfolg.

Summary

A summarized description of the enchondroma of the basis with intracranial extension, collecting 26 cases from the literature and reporting 5 personal observations. These tumors originate in the accessory cavities of the nose or inside the skull. Among the latter, those tumors prevail that derive from the spheno-occipital synchondrosis. The neurological symptomatology is characterized by a syndrome of the basis by which, besides multiple disorders of the cerebral nerves, the lack of the abducens and trigeminus stand in the foreground. In the majority of the cases the radiograms show characteristic alterations. These consist in maculated shadows that derive from the calcification and osteogenesis in the tumor. Rather often we have a destruction of the local normal bone-structure. When we find the characteristic radiographic alterations by the described neurological syndrome of the cerebral nerves, we must think of a chondroma. The differential diagnosis is discussed. It regards sarcomata of the basis, basal metastasis, chordoma and epipharynx-tumors. From a prognostic point of view these cases are generally unfavourable, notwithstanding their histologic benignity. The only treatment that may be successful is the operation, however only in selected cases.

Résumé

Etude synthétique des chondroms situés à la base du crâne et présentant une diffusion intracranienne. L'auteur a pu rédiger 26 cas de la littérature auxquels il a ajouté 5 cas personnels.

Les tumeurs en question prennent origine 1⁰ des sinus paranasaux, 2⁰ de la cavité cranienne elle-mÊme. Dans le second groupe, les chondromes qui dérivent de la synchondrose sphéno-occipitale prévalent.

Au point de vue neurologique, ces tumeurs se distinguent par un syndrome de la base du crâne où prédominent les paralysies des nerfs craniens, surtout celles du VI^ème et du V^ème.

A l'examen radiologique, des altérations caractéristiques se trouvent dans la plupart des cas. Elles consistent en zones d'ombre formant des taches lesquelles correspondent aux parties calcifiées et ossifiées de la tumeur. En outre, l'os normal est assez souvent détruit dans le voisinage de la tumeur.

Il faut donc avant tout penser à un chondrome de la base du crâne au cas que le syndrome neurologique particulier est accompagné des dites altérations radiologiques. Le diagnostic différentiel est discuté par l'auteur.

Le pronostic de ces tumeurs est défavorable malgré leur caractère le plus souvent bénin au point de vue histologique. L'intervention chirurgicale y représente la seule mesure thérapeutique à prendre, mais elle ne permet d'espoir qu'en des cas selectionnés.

Riassunto

Descrizione riassuntiva degli encondromi della base con estensione intracranica, comprendente 26 casi della letteratura e 5 osservazioni personali. Questi tumori hanno la loro origine dalle cavità paranasali, oppure nell'interno del cranio. Tra questi ultimi, prevalgono quei tumori che partono dalla sincondrosi sfeno-occipitale. La sintomatoiogia neurologica è caratterizzata da una sindrome della base cranica, disturbi multipli dei nervi cranici, e deficit dell' abducente e del trigemino. Sui radiogrammi si rilevano generalmente della alterazioni caratteristiche. Queste consistono in ombre maculate che dipendono dalla calcificazione e dalla formazione di tessulo osseo nel tumore. Non di rado avviene una distruzione della normale struttura ossea locale. Si deve pensare ad un condroma, quando alle suddette paralisi dei nervi cranici si associano caratteristiche alterazioni radiologiche. Viene discussa la diagnosi differenziale. Essa riguarda i sarcomi della base cranica, metastasi basali, cordomi e tumori del rinofaringe. Dal punto di vista prognostico, questi casi sono per lo più sfavorevoli nonostante il reperto istologico benigno. Il trattamento operativo è l'unico che possa fa sperare un esito favorevole, ed anche questo soltanto in alcuni casi particolari.

Resumen

Se hace una revision de conjunto de los tumores cartilaginosos de la base del cráneo con expansión intracraneal tomando 26 casos de la literatura y 5 propios. Estos tumores tienen origen en los senos paranasales o en el interior del cráneo. De estos Últimos nace la mayoría a expensas de la sincondrosis esfenooccipital. El cuadro neurológico se caracteriza por un síndrome basal con afectación de varios pares craneales pero siendo más marcada la participación del V⁰ y VI⁰ par. En la mayoría de los casos se observan signos radiográficos característicos en forma de sombras en copos, debidos a depósitos calcáreos con formación de hueso en el interior del tumor. A veces hay una destrucción local de la estructura normal del hueso. Si coincide el cuadro neurológico de afectación de pares craneales con estos hallazgos radiográficos característicos hay que pensar en primer lugar en un condroma. Se describe el diagnóstico diferencial entre los sarcomas de la base, metástasis basales, cordomas y tumores de la epifaringe. El pronóstico es en general malo a pesar de la benignidad del tumor. La Única terapia que puede ofrecer algo es la intervención quirÚrgica, pero aun así solamente en casos escogidos.