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Ein neuer Fall von Dysfibrinogenämie

A new case of dysfibrinogenemia

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Klinische Wochenschrift Aims and scope Submit manuscript

Summary

A case of facultative haemorrhagic diathesis is described and the coagulatory anomaly examined. According to our experiments the coagulatory disturbance should be ascribed to the fibrinogenfibrin transformation phase, an anomaly called dysfibrinogenemia. Among its characteristics are the extremely prolonged thrombin- and reptilase-time, the clearely decreased prothrombin-time and the difference in fibrinogen concentration in plasma according to the method used to determine fibrinogen. Numerous factors enabling coagulation are present.

Zusammenfassung

Es wird über eine Patientin mit einer fakultativen hämorrhagischen Diathese berichtet, wobei als Ursache eine Dysfibrinogenämie anzunehmen ist. Hinweise liefern unter anderem die extrem verlängerte Thrombin- und Reptilasezeit, der deutlich verminderte Quickwert und die jeweils von der Bestimmungsmethode unterschiedliche Fibrinogenkonzentration im Plasma. Ursache der Dysfibrinogenämie ist eine Störung der Fibrinogen-Fibrin-Umwandlung. Weitere Gerinnungsuntersuchungen zeigten, daß der Defekt nur die Fibrinogen-Fibrin-Umwandlung betrifft.

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Krause, W., Heene, D. & Lasch, H.G. Ein neuer Fall von Dysfibrinogenämie. Klin Wochenschr 49, 806–808 (1971). https://doi.org/10.1007/BF01496424

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