Klinik, Verlauf und therapeutische Beeinflussbarkeit der splenopathischen Panhämocytopenie im Kindesalter

Zusammenfassung

1. 25 im Laufe von 10 Jahren beobachtete Fälle von splenopathischer Panhämocytopenie werden bezüglich ihrer Anamnese, ihres klinischen Befundes, der durchgeführten Therapie und ihrer Katamnesen analysiert.

2. Eine insgesamt 19mal vorgenommene Splenektomie hat bei 14 Kindern einen guten Erfolg gehabt. Vier Patienten wiesen dagegen nach dem Eingriff schwere Blutungsrezidive auf. Nach der Splenektomie sind in keinem Fall mehr Oesophagusvaricen neu entstanden.

3. Die sehr variable Ätiologie des Leidens kann nur schwierig sicher erkannt werden. Für die Therapie entscheidend ist die Anwesenheit oder das Fehlen einer Pfortaderstenose.

4. Zur Diagnostik ist neben dem Nachweis von Oesophagusvaricen besonders die Inspektion mehrerer Darmschlingen mit Beurteilung der Mesenterialgefäße wichtig, der vielleicht manchmal die durch eine proximale Mesenterialvene ausgeführte Druckmessung und nachfolgende röntgenologische Darstellung des Portalkreislaufes angeschlossen werden kann.

5. Zur Therapie einer splenopathischen Panhämocytopenie wird das uns auf Grund der bisherigen Erfahrungen am aussichtsreichsten erscheinende Vorgehen angegeben. Wegen der Möglichkeit sekundärer Thrombosierung und Infarzierung ist die Beschränkung auf wenig eingreifende, jedoch sichere diagnostische Manipulationen und die frühzeitige Splenektomie anzustreben. Nur bei Vorliegen einer Pfortaderstenose ist die Operation jüngerer Kinder zu verschieben bis zum Vorliegen der anatomischen Voraussetzung für die splenorenale Anastomose.