Zusammenfassung
Es wird über die Therapie bei 3 Patientinnen mit PNH berichtet:
Heparin als Dauertropfinfusion vermag in jedem Fall akute hämolytische Krisen zu unterbinden. Bluttransfusionen können unter Heparinschutz unbeschadet ausgeführt werden.
Marcumar eignet sich besonders für die Behandlung im Intervall. Bei ausreichender Dosierung können hämolytische Krisen über Jahre unterdrückt werden.
Die Frage der Splenektomie bei PNH wird diskutiert. Die Milz sollte nur bei Vorliegen einer echten Hypersplenie möglichst im hämolysefreien Intervall entfernt werden.
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Lasch, H.G., Linke, A., Sessner, H.H. et al. Zur Therapie der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie. Klin Wochenschr 36, 717–720 (1958). https://doi.org/10.1007/BF01493138
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DOI: https://doi.org/10.1007/BF01493138