Pathophysiological aspects of hodgkin's disease

Zusammenfassung

Morbus Hodgkin unterscheidet sich in wichtigen Befunden von anderen Malignomen. Im klinischen Bild stehen oft Fieber und andere Allgemeinerscheinungen im Vordergrund, vorübergehende spontane Rückbildungen kommen vor. Als wichtige immunologische Befunde finden wir eine humorale Reaktion mit Hypergammaglobulinämie und eine Depression der zellulären Immunität. Die histologische Diagnose basiert auf einer pleomorphen Zellproliferation aus reaktiven Entzündungszellen, gelegentlich mit Granulombildung, mit oder ohne gleichzeitige Infiltration durch die als „maligne“ angesehenen Zellen. Die Natur dieser Hodgkin- und Reed-Sternbergzellen bleibt offen: Die Mehrzahl der Befunde belegt eine enge Verwandtschaft mit B-Lymphozyten, andere eine Zugehörigkeit zum Histiozyten-System. Eindeutige Hinweise für Monoklonalität wurden nur bei prognostisch ungünstigen histologischen Formen gefunden.

Summary

Hodgkin's disease is characterized by unique features setting it apart from other malignancies. Clinically, systemic symptoms are often prominent and spontaneous remissions may be seen. As major immunological aberrations, a reactive humoral response with hypergammaglobulinemia and a depression of cell-mediated immunity are observed. Pathologically, the diagnosis is based on the presence of pleomorphic morphology; this consists of an infiltrate of reactive inflammatory cells sometimes forming granulomatous lesions with or without varying numbers of the cells presumed to be malignant. The nature of these malignant cells remains undefined, with data supporting mainly B-cell, but also macrophage origin. Clear-cut evidence for monoclonality is available only in prognostically unfavourable histological forms.