Untersuchungen zur Erythropoese bei der Porphyria cutanea tarda

Zusammenfassung

24 Fälle von Porphyria cutanea tarda wurden hämatologisch näher untersucht.

Während das periphere Blut außer dem meist erhöhten Serumeisen-Spiegel normale Werte zeigte, fand sich im Knochenmark häufig eine erythroblastische Hyperplasie mit Hämosiderose, jedoch ohne Sideroblastose. Zusammen mit den Beobachtungen an Tarda-Patienten unter therapeutischen Aderlässen, der Bestimmung der Erythrocytenlebensdauer und der Untersuchung des Pyridoxin-Stoffwechsels deuten die Befunde bei der Spätporphyrie u. E. auch hämatologisch auf eine enge Verwandtschaft mit der Hämochromatose, während nähere Beziehungen zu den hämolytischen und sideroachrestischen Anämien weitgehend ausgeschlossen werden konnten. Ebenso sprechen die Untersuchungen gegen eine wesentliche Bedeutung von Eiseneinbaustörungen oder Fermentblockierungen in der Pathogenese dieser Porphyrieform.