Megakaryoblastische Myelose

Zusammenfassung

Erste klinisch-histologische und durch Obduktion gesicherte Verlaufsbeobachtung einer megakaryoblastischen Myelose mit anfänglich gemeinsamer megakaryoblastisch-erythroblastischer Proliferationssteigerung im Knochenmark. Im Verlauf Ausschwemmung von einzelnen atypischen Megakaryoblasten, Erythroblasten und undifferenzierten hämoblastischen Stammzellen ins Blut bei anhaltender peripherer Pancytopenie. Ende als fast reine Megakaryoblastose mit autoptischem Nachweis von systemisiertem Befall von Knochenmark, Milz, Lymphknoten und Leber, an keiner Stelle die Organgrenzen überschreitend. Die enge Beziehung zwischen megakaryoblastischer und erythroblastischer Zellproliferation und den Sinusendothelien des Knochenmarkes, bestätigt durch quantitative und qualitative Auswertung, läßt zusammen mit anderen Überlegungen und weiteren Fallbeobachtungen den Ausgang der neoplastischen Störung vom Sinusendothel in Betracht ziehen. Diese Annahme erscheint als ein Argument für eine post-embryonale hämopoetische Pluripotenz dieser Zellen.

Summary

This is the first case of a megakaryoblastic myelosis, diagnosed in its early phase by bone marrow biopsy, with clinical follow up study and confirmation by autopsy findings. In the initial stage megakaryoblastic and erythroblastic proliferation in the bone marrow, later a few atypical megakaryoblasts and erythroblasts as well as hematopoietic stem cells in the peripheral blood, in association with constant pancytopenia. At the end stage of a 18 month clinical course almost exclusively megakaryoblasts in the bone marrow. Autopsy findings with generalized involvement of spleen, lymphnodes and liver by hematoblastosis without transgression of the confinements of individual organs. Quantitative and qualitative evaluations revealed a close relationship between proliferation of megakaryoblasts/erythroblasts and endothelial cells of the blood sinus of the bone marrow, which together with other observations points to a neoplastic proliferation of the later cells as basis for this disease. These findings, moreover, may indicate a post-partum, hematopoietic omnipotence of these endothelial cells.