Über eine eigentümliche hämorrhagische Diathese: Die Hemmkörperhämophilie

Zusammenfassung

Bei einem 60jährigen Mann wurden eine hämorrhagische Diathese beobachtet, die durch das Auftreten eines Hemmkörpers bedingt war, der nicht mit Antithrombin, Heparin oder Anticephalin identisch war. Er ist fällbar durch 33 und 40%ige Sättigung mit Ammonsulfat, wasserlöslich, gegen Lagerung und Dialyse beständig, erträgt Erhitzen auf 60° 30min, wandert im elektrischen Feld mit den grobmolekularen γ-Globulinen, ist nicht mit Äther extrahierbar und hemmt die Aktivierung oder die bereits aktivierte Thrombokinase der Thrombocyten. Er dürfte seine Entstehung einer Antigen-Antikörperreaktion verdanken. Als Antigen wirkt durch Bluttransfusionen oder Graviditäten zugeführte Thrombokinase.

An Hand des eigenen und von II Fällen der Literatur wird die Berechtigung aufgezeigt, dieses Krankheitsbild als nosologische Einheit von den bisher bekannten Formen der hämorrhagischen Diathesen abzutrennen. Es wird hierfür die Bezeichnung Hemmkörperhämophilie vorgeschlagen.