Häufigkeit und klinische Bedeutung der Paraproteinämie

Zusammenfassung

1. Die heute faßbaren Paraproteinämien können in drei Gruppen eingeteilt werden. Eine erste Gruppe umfaßt die mit einer „großen“ Paraproteinämie einhergehenden Krankheiten des Plasmocytoms und der Makroglobulinämie Waldenström. Die Paraproteinämie ist bei diesen Krankheiten ein Kardinalsymptom (sog. Krankheiten mit obligater, großer Paraproteinämie). 2. Eine sehr seltene zweite Paraproteinämiegruppe umfaßt verschiedenartige Wucherungen von Abkömmlingen des lympho-plasmoreticulären Systems (chronische Lymphadenosen, Lympho- und Reticulosarkome, gewisse akute Leukämieformen, evtl. Osteomyelosklerose), die in seltenen Fällen Paraproteine synthetisieren können (sog. Krankheiten mit fakultativer Paraproteinämie).

3. Die dritte und heute weitaus am häufigsten zu beobachtende Gruppe umfaßt die sog. rudimentären Paraproteinämien, bei denen eine Erkrankung des lymphoplasmo-reticulären Systems (noch) nicht faßbarist. Es handelt sich zum Teil wahrscheinlich um Jahre dauernde Frühformen des Plasmocytoms. Eine entsprechende Frühform der Makroglobulinämie ist zu postulieren. Die klinische Bedeutung der rudimentären Paraproteinämie kann aber noch keineswegs als geklärt gelten.

4. Unter den 22 von uns in den Jahren 1962 und 1963 klinisch beobachteten Patienten mit früher nicht bekannter Paraproteinämie sind sieben der ersten Paraproteingruppe (Plasmocytome) zuzuzählen. Ein Fall (klinisches Bild der Paraleukoblastenleukämie mit Paramakroglobulinämie) gehört in die seltene Gruppe der Paraproteinämien bei verschiedenartigen Neoplasien des lympho-plasmo-reticulären Systems. Die restlichen 14 Fälle sind in die Gruppe der rudimentären Paraproteinämien einzureihen.

Summary

1. Today the paraproteinaemias can be classified in three groups. A first group includes the diseases like plasmocytoma and macroglobulinaemia Waldenström with a significant paraproteinaemia, which is cardinal symptom in these diseases (so-called diseases with regular significant paraproteinaemia).

2. A most rare second group of paraproteinaemia includes different rare alterations of the paraprotein synthesizing lympho-plasmoreticular system (chronic lymphadenosis, lympho-and reticulosarcomatosis, certain pattern of acute leucaemia and osteomyosclerosis).

3. The third and today the most often seen group includes the so-called rudimentary paraproteinaemias with an amount of 0,6—1,8 gr% paraprotein in the serum. Alterations of the lympho-plasmoreticular system can here not (yet) be seen. Probably early forms of plasmocytoma carrying on over many years are to be discussed and a corresponding early form of the macroglobulinaemia is to be expected. The clinical signification of the rudimentary paraproteinaemia can not yet be explained.

4. Seven of the 22 patients with former not yet recognized paraproteinaemia which we observed during the years 1962 and 1963 in our wards are to be accounted to the first paraproteingroup (plasmocytoma). One case (clinical picture of paraleucoblastic leucaemia with paramacroglobulinaemia) belongs to the rare group of the paraproteinaemias with different neoplasias of the lympho-plasmo-reticular system. The other 14 cases are of the group with rudimentary paraproteinaemia.