Zusammenfassung
Es wird über einen angeborenen Faktor X-Mangel bei einem 21 Jahre alten Mann berichtet. Der Patient wies auch Gelenksblutungen auf. Bei seinen Eltern und Geschwistern konnten wir diesen Mangel nicht nachweisen. Zur Aufdeckung des Defektes wurde unter anderem ein modifizierter Stypven-Test verwendet.
Summary
A 21-year old male patient with a congenital Factor X deficiency associated with hemarthrosis is presented. No evidence of heredity was found in the family of the patient. A modified method of the Stypven test to determine the deficiency of factor X is described.
Literatur
Bachmann, F., F. Duckert, P. Flückiger, W. Hitzig u.F. Koller: Über einen neuartigen kongenitalen Gerinnungsdefekt (Mangel an Stuart-Faktor). Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg.)1, 87 (1957).
Brody, J.I., andS. C. Finch: Improvement of Factor X deficiency during pregnancy. New. Engl. J. Med.263, 996 (1960).
De Nicola, P.: Report of the sub-committee on new clotting factors. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg.), Suppl.,4, 265 (1959).Denson, K. W.: Electrophoretic studies of the Prower Factor, a blood coagulation factor which differs from Factor VII. Brit. J. Haemat.4, 313 (1958).
Deutsch, E.: Die Hemmkörperhämophilie. Berlin-Göttingen-Heidelberg: Springer 1950;
Blutgerinnungsfaktoren. Wien: Franz Deuticke 1955;
Verschiedene Formen der Hämophilie. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg.)1, 93 (1957).
Duckert, F.: 3. Tagg Dtsch. Arb.-Gem. Gerinnungsphysiol., Frankfurt 1958.
Fisch, U., F. Duckert u.F. Koller: Neue Möglichkeiten für die Abklärung von Gerinnungsstörungen. Schweiz. med. Wschr.88, 1045 (1958).
Fremont, R. E.: Comparison of Bishydroxycoumarin and Warfarin Sodium in terms of coagulation factor changes and bleeding complications. Amer. J. med. Sci.246, 265 (1963).
Graham, J. B., E. M. Barrow, andC. Hougie: Stuart clotting defect. II. genetic aspects of a “NEW” Hemorrhagic state. J. clin. Invest.36, 497 (1957).
Graham, J. B., andC. Hougie: VI. Cong. Int. Soc. Haemat., 1956, S. 327.
Gonyea, L. M., andW. Krivit: Congenital deficiency of Stuart Factor activity. J. Lab. clin. Med.51, 398 (1958).
Hörder, M. H.: Differentialdiagnose des kongenitalen Stuart-Faktor-Mangels. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg.)2, 170 (1958).
Hougie, C.: Effect of Russels viper venom (Stypven) on Stuart clotting defect. Proc. soc. exp. Biol. (N. Y.)93, 570 (1956).
Hougie, C., E. M. Barrow, andJ. B. Graham: Stuart clotting defect. I. Segregation of an hereditary hemorrhagic state from the heterogenous group heretofor called “Stable factor” (SPCA, Proconvertin, Factor VII) deficiency. J. clin. Invest.36, 485 (1957).
Howell, M.: Acquired Factor X deficiency associated with systematized Amyloidosis — A report of a case. Blood6, 739 (1963).
Jürgens, J., u.F. K. Beller: Klinische Methoden der Blutgerinnungsanalyse. Stuttgart: Georg Thieme 1959.
Koller, F.: Therapie der hämorrhagischen Diathesen vonJ. Frey u.J. Jürgens, Stuttgart: F. K. Schattauer 1963.
Korsan-Bengtsen, K., P. F. Hjort, andJ. Ygge: Acquired Factor X deficiency in a patient with Amyloidosis. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg.)7, 558 (1962).
Montigel, C.: Persönliche Mitteilung 1963.
Nemerson, Y., andTh. H. Spaet: The activation of Factor X by extracts of rabbit brain. Blood5, 657 (1964).
Oehme, J., G. Schwick u.H. E. Schultze: Familiärer Faktor X-Mangel. Klin. Wschr.36, 521 (1958).
Rabiner, F. S., andN. Kretchmer: The Stuart-Prower-Factor: Utilization of clotting Factors obtained by Starch-block electrophoresis for genetic evaluation. Brit. J. Haemat.7, 99 (1961).
Rabiner, F. S., andI. Shulman: The nature of the serum thromboplastic defect in patients with liver disease. Brit. J. Haemat.6, 267 (1960).
Schultze, H. E., u.G. Schwick: Über eine neuartige hämorrhagische Diathese. II. Mitt. Blut3, 233 (1957).
Schultze, H. E., G. Schwick, F. Sachs u.G. Ihringer: Mitteilungen über eine bisher noch nicht beschriebene hämorrhagische Diathese bei einem Neugeborenen. Medizinische15, 578 (1956).
Telfer, T. P., K. W. Denfer, andD. R. Wright: A “new” clotting defect. Brit. J. Haemat.2, 308 (1956).
Wright, I. S.: Die Nomenklatur der Blutgerinnungsfaktoren. Wien. Z. inn. Med.3, 161 (1963).
Author information
Authors and Affiliations
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Holzknecht, F. Kongenitaler Stuart-Prower-Factor-(Factor X-)Mangel. Klin Wochenschr 43, 82–84 (1965). https://doi.org/10.1007/BF01485778
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/BF01485778