Symptomatische Makroglobulinämie bei Lues connata

Zusammenfassung

Die Blutungsneigung luischer Säuglinge ist komplexer Natur. Die stets nachweisbare schwere Leberschädigung führt zu dysproteinämischen (Hypoprothrombinämie, Mangel an Gerinnungsfaktoren) und paraproteinämischen Störungen (Makroglobuline). Wegen der hohen Syntropie zwischen nachweisbaren Makroglobulinen und dem Auftreten von schweren Schleimhautblutungen bei essentiellen und symptomatischen Formen, wie an einem Säugling mit Lues connata gezeigt wird, kommt auch der Makroglobulinämie eine Bedeutung zu. Da alle bisher beobachteten Kinder mit symptomatischer Makroglobulinämie starben, war eine Kontrolle der Makroproteine bisher nicht möglich. Bei dem uns im Alter von 15 Tagen wegen „Melaena“ überwiesenen luischen Säugling waren anfangs 8% Makroglobuline mit einer Sedimentationskonstante von 17,2, 4 Wochen später 5% und jetzt im Alter von 4 Monaten 4% nachweisbar. Zu dieser Zeit waren auch Gerinnungsfaktoren und Serumprothrombin normalisiert.