Summary
Report on a 6 months old infant with the typical symptoms of toxic hyperpyretic diarrhea (so-called acute encephalo-enteritis (a.E.)] who not only showed the laboratory signs of consumption coagulopathy but also the clinical signs and sequelae of disseminated intravascular coagulation like shock, haemorrhages, necroses of various tissues, and haemolysis.
In addition to that the findings of 20 children admitted in 1964–1969 to our hospital, with the diagnosis of a.E. were retrospectively investigated. The data, referring to coagulation studies, could possibly be interpreted as signs of a consumption coagulopathy. Furthermore, it becomes evident that all children having had a platelet count done ([13] of [20]), showed a marked to serve thrombocytopenia; most of the children ([17 of [20]) had had a haemorrhagic diathesis and 12 of 13 autopsied cases showed fibrinous intravascular microthrombi in the capillaries of parenchymal organs such as spleen, liver, lungs, brain, cardiac muscle, and kidneys.
The results altogether point to a disseminated intravascular coagulation with subsequent consumption coagulopathy which either is a frequent complication or even a necessary pathogenic part of the disease. The therapy has to consider these results. Streptokinase to activate the fibrinolysis respectively heparin to stop the consumption coagulopathy seem to be indicated as a trial to lower the still high lethality of a.E.
Zusammenfassung
Bericht über einen 6 Monate alten Säugling mit dem typischen Bild einer akuten Encephaloenteritis (a.E.), der nicht nur die gerinnungsanalytischen Zeichen einer Verbrauchscoagulopathie aufwies, sondern auch die klinischen Folgen einer disseminierten intravasalen Gerinnungsstörung wie Schock, Hämorrhagien, Organnekrosen und Hämolyse zeigte. Zusätzlich werden die Erhebungen von 20 Kindern mit a.E., die in den Jahren 1964–1969 bei uns zur Aufnahme kamen, wiedergegeben. Dabei zeigt sich, daß die vorliegenden gerinnungsanalytischen Daten als Ausdruck einer Verbrauchscoagulopathie gewertet werden können. Darüber hinaus ergibt sich, daß bei allen daraufhin untersuchten Kindern [13] eine deutliche bis hochgradige Thrombozytopenie bestand, die meisten Kinder [17] eine hämorrhagische Diathese aufwiesen und 12 der 13 obduzierten Fälle fibrinreiche intravasale Mikrothromben in den Capillaren parenchymatöser Organe wie Milz, Leber, Lungen, Gehirn, Herzmuskulatur und Nieren hatten. Diese Ergebnisse sprechen insgesamt für eine intravasale Gerinnung mit nachfolgender Verbrauchscoagulopathie bei der a.E., die entweder ein häufig komplizierender Vorgang oder sogar ein notwendiger pathogenetischer Bestandteil der Erkrankung ist. Die Therapie hat diesen Gegebenheiten Rechnung zu tragen. Streptokinase zur Aktivierung der Fibrinolyse bzw. Heparin zum Stop der Verbrauchsreaktion erscheinen als Maßnahmen zur Senkung der bisher sehr hohen Letalität der a.E. angezeigt.
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Herrn Prof. Dr. med. Ernst Lorenz zum 70. Geburtstag.
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Künzer, W., Schindera, F. & Mittermayer, C. Akute Encephaloenteritis und Verbrauchscoagulopathie. Klin Wochenschr 50, 76–85 (1972). https://doi.org/10.1007/BF01484814
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/BF01484814
Key words
- Acute encephalo-enteritis
- toxic hyperpyretic gastro-enteritis
- consumption coagulopathy
- coagulopathy-haemorrhages
- tissue necroses of various organs
- fibrinous intravascular microthrombi
- therapy with streptokinase respectively heparin