Zusammenfassung
Es wird ein Fall von Hämophilie A mit Besonderheiten im Verlauf beschrieben. Das Krankheitsbild trat erstmalig im 16. Lebensjahr des Patienten nach einer Zungenverletzung (Rauferei) klinisch in Erscheinung.
Bei der anfänglich durchgeführten Diagnostik ergaben sich Befunde, wovon ein Teil dem Krankheitsbild der Hämophilie entsprach (typische Familienanamnese, verlängerte Gerinnungszeit), zwei wichtige Befunde — nämlich die normale Recalcifizierungszeit und der ebenfalls normale Prothrombinverbrauchstest — jedoch gegen dieses Krankheitsbild sprachen. Außerdem fand sich eine Thrombopenie von 70 000 Thrombocyten pro Kubikmillimeter, die im Sinne der essentiellen Thrombopenie aufgefaßt und damit zunächst auch für die Ursache der Blutung gehalten wurde.
Nach rund 10 Tagen lag die Thrombocytenzahl mit etwa 200 000 Thrombocyten pro Kubikmillimeter wieder im Normbereich, während die Recalcifizierungszeit und der Prothrombinverbrauchstest nunmehr deutlich pathologische Werte aufwiesen.
Als Ursache für die anfänglich verschleierten Hämophilie-Symptome und die Thrombopenie wird eine am Tage vor der Aufnahme in einem auswärtigen Krankenhaus durchgeführte Transfusion von Konservenblut angesehen. Diese Annahme wird ausführlich diskutiert.
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Poliwoda, H. Differentialdiagnostische Schwierigkeiten bei einem Fall von Hämophilte A. Klin Wochenschr 37, 1144–1146 (1959). https://doi.org/10.1007/BF01484580
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DOI: https://doi.org/10.1007/BF01484580