Leber und Porphyrine

Zusammenfassung

Zur eindeutigen Abgrenzung der hepatischen Porphyrien, insbesondere der chronischen (Porphyria cutanea tarda) von anderen Zuständen mit erhöhtem Porphyringehalt der Leber wurde in 100 Lebern der Gehalt an ätherlöslichen (Proto- und Koproporphyrin) und ätherunlöslichen Porphyrinen (Uroporphyrin u.a.) bestimmt. Im Mittel wurde eine Konzentration von etwa 60γ-% gefunden, die im Durchschnitt zu 80% durch Proto- und Koproporphyrin bedingt ist. Auch bei Einzelfällen mit weit über dem Durchschnitt liegendem Porphyringehalt der Leber wurden die bei der Porphyria cutanea tarda beobachteten Werte nicht erreicht. Dagegen enthielten die meisten Lebern in wechselndem Umfang ätherunlösliche Porphyrine, so daß für die Porphyrieleber nicht das Vorkommen dieser Porphyrine als solches, sondern nur deren Überwiegen neben einer über 1 mg-% liegenden Gesamtmenge pathognomisch sein dürfte.

Auf Grund der bisherigen Befunde erscheint ein besonders niedriger Leberporphyrinwert bei atrophischer Cirrhose und crhöhte Werte bei malignen Prozessen möglich. Diese Beobachtung kann jedoch erst durch Untersuchung weiterer Fälle gesichert werden, während ein leicht erhöhter Porphyringehalt der Stauungsleber als wahrscheinlich angenommen wird.