Pankreasbeteiligung bei Morbus Wilson?

Summary

A normal exocrine pancreatic function was demonstrated by the secretin-pancreozymin-test in five patients with Wilson's disease either without (n=2) or with cirrhosis of the liver but without portal hypertension (n=3). In another patient with cirrhosis of the liver without portal hypertension the pancreas was normal at post mortem examination. In two patients with cirrhosis of the liver and portal hypertension bicarbonate (n=1) and amylase secretion (n=2) were diminished. The regression of portal hypertension under therapy with penicillamine in one of the latter cases was paralleled by the return to normal of exocrine pancreatic function.

It is concluded that exocrine pancreatic insufficiency in Wilson's disease is dependent on the development and the progression of chirrhosis of the liver and not due to a primary manifestation of the disease itself.

Zusammenfassung

Bei fünf Patienten mit Morbus Wilson (n=2 ohne Leberzirrhose,n=3 mit Leberzirrhose ohne portale Hypertonie) fand sich ein normaler Sekretin-Pankreozymin-Test; bei einem weiteren mit Leberzirrhose, aber ohne portale Hypertonie, war das Pankreas bei der Sektion histologisch unauffällig. Bei zwei Patienten mit Leberzirrhose und portaler Hypertonie zeigte sich dagegen eine verminderte Bikarbonatsekretion (n=1) und eine eingeschränkte Amylasesekretion (n=2). Die Pankreasfunktion normalisierte sich in einem Fall parallel mit einer Normalisierung des vorher pathologisch erhöhten Pfortaderdrucks unter Penicillamin-Therapie. Es wird geschlossen, daß eine Pankreasfunktionsstörung bei Morbus Wilson mit der Entwicklung und dem Fortschreiten einer Leberzirrhose zusammenhängt und nicht Ausdruck einer primären Organmanifestation ist.