Primäre Amyloidose mit nephrotischem Syndrom: 5jähriger Verlauf unter kombinierter Chemotherapie

Summary

A patient with primary amyloidosis had infiltration of liver, bone and bone marrow and a nephrotic syndrome with massive proteinuria. In addition, there was evidence for a plasma cell dyscrasia with an increased number of plasma cells and other lymphoreticular cell elements in the bone marrow and an impairment of immunoglobulin synthesis without M-gradient. The course of disease was observed over a period of five years. The patient was treated intermittently with a combination of penicillamine, melphalan, fluocortolone and fluoxymesterone. Under treatment the nephrotic syndrome disappeared and liver size decreased. Hemopoiesis remained sufficient but bone marrow infiltration by amyloid did not respond to therapy and massive osteoporosis developed.

Comparison of our with other reported cases treated with the same regime suggests that response to this treatment may be influenced by factors such as sex and clinical manifestation of the disease.

Zusammenfassung

Es wird über eine Patientin mit primärer Amyloidose berichtet, bei der Leber, Skelett, Knochenmark und Nieren befallen waren. Als Hinweis für eine begleitende Plasmazelldyskraise fand sich eine Vermehrung von Plasmazellen und anderen lymphoretikulären Zellelementen im Knochenmark und eine Störung der Immunglobulinsynthese. Der Verlauf dieser Erkrankung wurde bisher fünf Jahre beobachtet. Die Patientin wurde intermittierend mit der Kombination D-Penicillamin, Melphalan, Fluocortolon und Fluoxymesteron behandelt. Unter der Behandlung verschwand das nephrotische Syndrom und die primär exzessiv vergrößerte Leber wurde deutlich kleiner. Die Amyloidablagerungen in Skelett-system und Knochenmark ließen sich dagegen nicht beeinflussen. Es entwickelte sich eine ausgeprägte Osteoporose. Die Hämatopoese blieb suffizient.

Der Vergleich dieses Falles mit anderen Fällen der Literatur, bei denen die gleiche kombinierte Chemotherapie durchgeführt wurde, läßt vermuten, daß die Ansprechbarkeit auf diese Behandlung von Faktoren wie Geschlecht und klinischer Manifestation abhängt.