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Über einen neuen biochemischen Unterschied zwischen humaner akuter Porphyrie und experimenteller Porphyrie

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Klinische Wochenschrift Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Für die humane akute Porphyrie und die experimentelle Porphyrie des Kaninchens konnte ein neuer biochemischer Unterschied von grundsätzlicher Bedeutung nachgewiesen werden.

1. Bei der humanen akuten Porphyrie werden excessive Mengen von Porphobilinogen und δ-Aminolaevulinsäure, bei der experimentellen Porphyrie jedoch nur excessive Mengen von Porphobilinogen bei normaler Menge von δ-Aminolaevulinsäure im Harn ausgeschieden.

2. Bei der experimentellen Porphyrie ist ein Stoffwechselblock in der Porphyrin-Biosynthese im Rahmen der Leberkatalase-Bildung (Verminderung auf 10–15% der Norm) vorhanden. Angriffspunkt der Porphyrogene und Sitz dieses Stoffwechselblocks können genau lokalisiert werden.

3. Dagegen bleibt die biochemische Genese und Art der Stoffwechselstörung bei humaner akuter Porphyrie (vermehrter Anfall von δ-Aminolaevuslinsäure, keine Verminderung der Leberkatalase) noch unklar.

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Authors and Affiliations

  1. Aus der I. Medizinischen Klinik der Universität München, Germany

    W. Stich

Authors
  1. W. Stich
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Herrn Prof. Dr.E. Kirch zum 70. Geburtstag in Dankbarkeit und Verehrung gewidmet.

Mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft.

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Stich, W. Über einen neuen biochemischen Unterschied zwischen humaner akuter Porphyrie und experimenteller Porphyrie. Klin Wochenschr 36, 386–389 (1958). https://doi.org/10.1007/BF01477095

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  • DOI: https://doi.org/10.1007/BF01477095

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