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Zur Frage der konstitutionellen Granulationsanomalien der Leukocyten in ihrer Beziehung zu enchondralen Dysostosen

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Zusammenfassung

Es wird über 2 aspektmäßig schwach ausgeprägte, aber sichere Fälle von Dysostosis multiplex (Morbus Pfaundler-Hurler) bei Geschwistern berichtet. Beide Kinder zeigen die typischeAldersche Granulationsanomalie der Leukocyten in voller Ausprägung. Es wird vorgeschlagen, daß Granulationsabartungen beiPfaundler-Hurlerscher Krankheit nicht als „Reilly-Anomalie“ bezeichnet, sondern daß alle Granulationsanomalien bei gleichzeitig vorliegenden Skeletveränderungen im Sinne einer Dysostosis enchondralis unter dem Stichwort „Alder-Anomalie“ vereint werden sollten. Nach Untersuchungen vonLaves an Präparaten unserer Fälle handelt es sich bei der Granulationsanomalie um eine Hyaluronsäurespeicherung. Dieser Befund fügt sich gut unserer Auffassung der Dysostosis multiplex als Enzymopathie und den von anderer Seite erhobenen Befunden einer Polysaccharid-bzw. Mucopolysaccharid-Thesaurismose an. Spezielle weitere Untersuchungen werden angeregt. Es folgen Hinweise auf ausschließliche Lymphocyten-Granulationsabweichungen bei Pfaundler-Hurler-Fällen sowie auf die Möglichkeit einer gewissen Panmyelopathie-Disposition bei Granulationsanomalien. Die Träger derAlderschen Granulationsanomalie sind als Homocygote einer recessiv vererbten Störung anzusehen.

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Authors and Affiliations

  1. Aus der Universitäts-Kinderklinik Bonn, Germany

    Otto Ullrich & Hans-Rudolf Wiedemann (Chefarzt der Städtischen Kinderklinik Krefeld)

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  1. Otto Ullrich
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  2. Hans-Rudolf Wiedemann
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Ullrich, O., Wiedemann, HR. Zur Frage der konstitutionellen Granulationsanomalien der Leukocyten in ihrer Beziehung zu enchondralen Dysostosen. Klin Wochenschr 31, 107–115 (1953). https://doi.org/10.1007/BF01472141

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