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Neuere pathogenetische Betrachtungen über die Dystrophia musculorum progressiva Erb, unter besonderer Berücksichtigung der Ausscheidung an Gesamt-Neutral-C-17-Ketosteroiden

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Zusammenfassung

Nach Erörterung neueren Schrifttums über die Ätiologie und Pathogenese der Dystrophia musculorum progressiva Erb werden die Ergebnisse von Stoffwechseluntersuchungen bei 17 Kranken verschiedenen Alters und Geschlechtes, sowohl der infantilen wie der juvenilen Form mitgeteilt. Bei allen 17 Kranken fand sich zu Beginn der stationären Beobachtung und Behandlung ein erniedrigter Vitamin-E(Tocopherol)-Gehalt des Biutes. 11 D.m.p.-Patienten wiesen außerdem eine verminderte C-17-Ketosteroidausscheidung im Harn auf. Muskeldystrophiker, deren Serum-Tocopherolspiegel nach Behandlung mit Ephynal und Inosit normal geworden war, hatten physiologische Ketosteroidmengen im Harn. Bei einem weiteren Kranken sind mit der Erhöhung des Blutgehaltes an Vitamin E auch die anfangs erniedrigten Harnsteroide auf normale Werte angestiegen. Die Bedeutung der erhobenen Befunde wird besprochen. Vermutlich kann dem Vitamin E nicht nur eine primäre Rolle für den myopathischen Stoffwechsel, sondern auch eine Bedeutung für die normale Funktion der Nebennierenrinde bei der Dystrophia musculorum progressiva Erb beigemessen werden.

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Authors and Affiliations

  1. Aus der Universitäts-Kinderklinik Münster, dem Chemisch-Physiologischen Institut der Universität Hamburg, Germany

    Robert Beckmann

  2. der Neurologischen Universitätsklinik Hamburg, Germany

    Robert Beckmann

Authors
  1. Robert Beckmann
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unter Mitarbeit vonHans-Willi Wegers.

Der Deutschen Hoffmann-La Roche AG., Grenzach i. Baden, sei an dieser Stelle nochmals für freundliche Unterstützung gedankt.

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Beckmann, R. Neuere pathogenetische Betrachtungen über die Dystrophia musculorum progressiva Erb, unter besonderer Berücksichtigung der Ausscheidung an Gesamt-Neutral-C-17-Ketosteroiden. Klin Wochenschr 30, 465–469 (1952). https://doi.org/10.1007/BF01471631

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