Ostitis deformans Paget und sarkomatöse Entartung

Summary

A case is presented of a polyostotic form of osteitis deformans (Paget's disease), with involvement of an unusual site, the calcaneus, and malignant transformation in this site. The serum alkaline phosphatase was elevated to levels 5-fold above those usually seen in uncomplicated disease and following tumour excision fell to within this range. The reasons for the surgical treatment of this case are reviewed. The necessity is reemphasized of monitoring the already high serum alkaline phosphatase in patients with osteitis deformans. Sudden elevations from this range may indicate the development of osteogenic sarcoma.

Zusammenfassung

Die seltene Lokalisation einer Ostitis deformans Paget am Calcaneus und die bislang nicht beschriebene sarkomatöse Entartung an dieser Stelle, die ungewöhnliche Tatsache chirurgischen Vorgehens sowie ein auffallender biochemischer Befund geben Anlaß zum Bericht über einen 62jährigen Manu, bei dem seit 20 Jahren eine polyostotische Ostitis deformans Paget bekannt ist. Seit 3 Jahren bestanden Schmerzen im Bereich des rechten Fersenbeins, das in den letzten Monaten anschwoll und Entzündungszeichen zeigte. Nach röntgenologischer Diagnose einer Ostitis deformans des Fersenbeins erfolgte eine Röntgenentzündungsbestrahlung, die erfolglos blieb. Mit der Diagnose einer sarkomatösen Entartung einer Ostitis deformans am Calcaneus erfolgte die Krankenhausaufnahme.

Trotz anderslautender Literaturmeinungen erfolgte die Unterschenkelamputation nach histologischer Sicherung des Vorliegens eines osteogenen, polymorphzelligen Sarkoms, und zwar

• 1. wegen der Gefahr drohender Verblutung und Verjauchung des dicht vor der Perforation stehenden Tumors,

• 2. wegen starker Schmerzen und Belastungsunmöglichkeit des erkrankten rechten Fersenbeins,

• 3. wegen der prognostisch günstigen histologischen Natur des Tumors,

• 4. wegen des Fehlens von Metastasen und sarkomatösen Umwandlungen in den übrigen, an Ostitis deformans erkrankten Knochen.

Die präoperativ extrem auf über 200 E nachHuggins undTalalay gesteigerten, also um das Fünffache über den sonst bei o.d.-Kranken der polyostotischen Form beobachteten Werte der alkalischen Phosphatase unterstreichen die Bedeutung der Höhe der alkalischen Phosphatasewerte zur differentialdiagnostischen Beantwortung der Frage der sarkomatösen Entartung einer O.d.P.

An der amputierten Extremität wurden röntgenologische (arteriographicsher) und histologische Untersuchungen angestellt, ferner erfolgte eine Darstellung den Knochenveränderung am Macerationspräparat.