Das eosinophile Granulom des Knochens

Zusammenfassung

Die Erkrankung EGr des Skelets lüft unter diesem Namen seit etwa 1940, war aber schon früher bekannt, und ist im deutschen Schrifttum mit den verschiedensten Namen bedacht worden. Das klinische Bild wird abgeleitet. Kinder und Jugendliche erkranken an irgendeiner Stelle des Skeletes, meist ohne wesentliche Beschwerden. Am Schädel entsteht eine Beule. Röntgenologisch ist die rasch fortschreitende Osteolyse charakteristisch. Die Herde sind im Schädeldach meistens ohne reaktive Randzonen, in den Extremitäten, wo sie in den Diaphysen leiegen, oval. Die dort meist vorhandenen periostalen Reaktionen gaben zu den merkwürdigsten Fehldiagnosen Veranlassung. Verwechslungen mit Osteomyelitis sind wohl am häufigsten, aber auch die Diagnose Sarkom Myelom „Myelosarkom” ist schon gestellt. Die Eosinophilie im Blutbild ist nicht immer vorhanden, manchmal aber erheblich. Die einherdigen Herde bleiben nach operativer Beseitigung oder Röntgenbestrahlung meistens geheilt. Es gibt auch Spontanheilungen. Die multiplen Herde können als „eosinophile Granulomatose” bei Kleinkindern in das Bild der Letterer-Siweschen Erkrankung übergehen. Nach eigenen Beobachtungen von Hand-Schüller-Christianschen Erkrankungen gibt es klinische Fälle, die von einem eosinophilen Granulom nicht zu unterscheiden sind. Bei der klassischen Form der Hand-Schüller-Christianschen Erkrankung mit Lückenbildung im Schädeldach, hypophysärer Beteiligung und Exophthalmus wird man sich an diese Bezeichnung halten müssen. Die überwiegende Anzahl der Autoren vertritt heute die Ansicht, daß es Übergangsfälle vom eosinophilen Granulom zum Hand-Schüller-Christian gibt. Wir schließen uns dieser Auffassung auf Grund eigener Beobachtungen an. Klinisch ist die wichtigste Tatsache die prognostische Gutartigkeit der Einherdeerkrankung EGr gegenüber der schlechten Prognose des Letterer-Siwe und der mindestens dubiösen Prognose beim Hand-Schüller-Christian (20% Mortalität). Ob eine gleiche Noxe je nach den verschiedenen Lebensaltern und je nach Reaktionslage die verschiedenen Formen der Retikulose hervorbringen kann, muß noch geklärt werden. Im Ganzen sind für die Differentialdiagnose des eosinophilen Granuloms zu fordern: klinisch gutartiger Verlauf, Symptomenarmut, Ein- oder Wenigherdigkeit der Erkrankung in Übereinstimmung mit dem Röntgenbild hinsichtlich Ort, Ausdehnung und Aussehen,und mit dem histologischen Befund. Die meisten Fehldiagnosen erklären sich aus der Diskrepanz von klinischen, Röntgen- und histologischen Bildern. Die Behandlung kann chirurgisch-konservativ oder nach histologischer Sicherung eine Röntgenbestrahlung sein.