Zusammenfassung
Es wird die klinische Symptomatologie des konnatalen lobären Emphysems an Hand von fünf Fällen dargestellt. In vier Fällen wurde der erkrankte resezierte Lungenlappen pathologisch-anatomisch untersucht. Dem klinisch und röntgenologisch gleichförmigen Bild des konnatalen lobären Emphysems liegt eine sehr unterschiedliche Pathomorphologie zugrunde, die sich durch einen ungleichmäßigen Maturitätsarrest des peripherwärts fortschreitend sich entwickelnden Bronchialbaumes erklärt mit Texturstörung der Bronchial- und Gefäßwände. Die Ätiologie ist unklar. Pathogenetisch ist für die Entstehung des lobären Emphysems nicht nur ein Ventilmechanismus von Bedeutung, sondern möglicherweise auch die Persistenz des platzhaltenden Bindegewebes des unreifen mangelhaft elastischen Lungengerüstes.
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Hecker, W.C., Jansen, H.H., Hollmann, G. et al. Klinik und Pathologie des konnatalen lobären Emphysems. Arch. f. klin. Chir 315, 146–162 (1966). https://doi.org/10.1007/BF01440362
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