Das Dandy-Walker' Syndrom

Zusammenfassung

Entsprechend den Beobachtungen vonW. Dandy undA. E. Walker wird eine kombinierte Kleinhirnentwicklungsstörung mit Aplasie des Kleinhirnunterwurmes, Cystenbildung, partiellem bzw. komplettem Verschluß zwischen den inneren und äußeren Liquorräumen beschrieben. Synonyma sind: Dandy-Walker' Syndrom und Atresie bzw. Agenesie des Foramen Magendie.

Das Dandy-Walker' Syndrom wird als klinisch und pathologischanatomisch definierte Krankheitseinheit im Sinne einer primär dysrhaphischen Störung der ontogenetischen Phase herausgestellt und die Annahme einer primären Atresie des Foramen Magendie als ursächlicher Faktor der Fehlbildung abgelehnt. Ebenso läßt sich das Syndrom gegenüber anderen Mißbildungsformen aus dem Arnold-Chiarischen- und Syringomyelie-Komplex abgrenzen.

Summary

According to the observations ofDandy andWalker, there is an abnormality of cerebellar development associated with aplasia of the lower cerebellar folia, with cyst formation, and with partial or complete blockade between the intra—and the extra—cerebral cerebrospinal fluid. This is synonymously referred to as the Dandy-Walker Syndrome and as atresia or agenesis of the foramen of Magendie.

The Dandy-Walker Syndrome is considered to be a clinically and pathologico-anatomically defined disease entity in the sense of a primary dysraphic disturbance of the ontogenetic phase, and the idea of a primary atresia of the foramen of Magendie as a causative factor in the abnormality is rejected. Thus, the syndrome is differentiated from other developmental defects of the Arnold-Chiari and syringomyelic complex.

Résumé

A la suite des travaux de Dandy et de Walker, on décrit des anomalies du développement du cervelet associant une aplasie du lobule cérébelleux inférieur, une formation kystique, et un blocage partiel ou complet de la circulation du L.C.R. entre le département central et le département péri-phérique. C'est aussi nommé comme l'atrésie ou l'agénésie du foramen de Magendie.

Le syndrome de Dandy-Walker est considéré comme une entité anatomoclinique dans le sens d'un trouble dysraphique primaire de la phase ontogénétique; l'idée d'une atrésie primitive du trou de Magendie comme facteur causal du syndrome est rejetté. Ainsi, le syndrome est différent des autres anomalies de développement d'Arnold-Chiari, et du complexe syringomyélique.

Riassunto

W. Dandy e E. A. Walker hanno descritto una sindrome caratterizzata da disturbi dello sviluppo cerebellare con aplasia della parte inferiore del verme cerebellare, formazione di una cisti e chiusura parziale o totale tra le vie liquorali interne ed esterne. Questa sindrome viene chiamata sindrome di Dandy-Walker o atresia (agenesia) del forame di Magendie.

La sindrome di Dandy-Walker viene considerata da un punto di vista clinico ed anatomo-patologico una malattia caratterizzata da disturbi disrafici della fase ontogenetica e viene invece respinta l'ipotesi che un'atresia primitiva del forame di Magendie sia il fattore responsabile della lesione. La sindrome di Dandy-Walker può quindi essere classificata tra le sindromi malformative come la Arnold-Chiari ed il complesso siringomielico.

Resumen

Después de los trabajos de Dandy y Walker se han descrito anomalias del desarrollo del cerebelo asociadas a una aplasia del lóbulo cerebeloso inferior, formaciones quísticas y bloqueo parcial o completo de la circulación del L.C.R. entre el sistema central y el periférico. Esto es también conocido bajo el nombre de atresia o agenesia del foramen de Magendie.

El síndrome de Dandy-Walker está considerado como una entidad anatomoclínica, en el sentido de un trastorno disráfico primario de la fase ontogenética; se rechaza la idea de que una atresia primitiva del agujero de Magendie sea el factor causal del síndrome. Por ello, el síndrome es diferente de las otras anomalías que producen el Arnold-Chiari y el complejo siringomiélico.