Etudes sur les dysraphies crânio-encéphaliques

Résumé et conclusions

Dans le cas que nous décrivons, il existe tout d'abord une remarquable dysraphie intéressant le diencéphale, ou diencéphaloschizis. Le plancher du IIIe ventricule manque complètement.

La dysraphie intéresse également la selle turcique qui est anormalement profonde et qui paraissait vide. En réalité le tissu hypophysaire glandulaire existe, normalement constitué, mais il a une forme annulaire.

En outre, le septum lucidum et le fornix manquent, alors que la commissure calleuse existe mais amincie. Il s'agit d'une dysraphie partielle du télencéphale, ou télencéphaloschizis inférieur.

Il existe enfin une dysraphie du cervelet avec agénésie du vermis postérieur, ou rhombocéphaloschizis. Les hémisphères cérébelleux sont petits et les noyaux dentelés mal formés.

Malgré ces malformations de l'encéphale, le patient n'a présenté aucun trouble du comportement.

Zusammenfassung

In dem beschriebenen Fall besteht eine bemerkenswerte Dysraphie des Diencephalon oder eine Diencephaloschisis. Der Boden des III. Ventrikels fehlt vollkommen.

Die Dysraphie betrifft auch die Sella turcica, die abnorm tief ist und hohl scheint. In Wirklichkeit existiert jedoch normal aufgebautes Hypophysengewebe, das ringförmig angeordnet ist.

Weiterhin fehlen das Septum pellucidum und der Fornix, während die Commissura callosa vorhanden aber verdünnt ist. Es besteht eine partielle Dysraphie des Telencephalon oder Telencephaloschisis inferior.

Endlich findet sich eine Dysraphie des Kleinhirns mit Agenesie des Unterwurms oder Rhombencephaloschisis. Die Kleinhirnhemisphären sind klein und die Nuclei dentati mißgebildet.

Trotz dieser Mißbildungen zeigte der Patient keinerlei Störungen seines Befindens.

Summary

In the case described there is, above all, a remarkable dysraphy of the diencephalon, or a diencephaloschisis. The bottom of the third ventricle is completely lacking.

The dysraphy concerns also the sella turcica which is abnormally deep and which seems to be hollow. In reality, there is a normally built hypophyseal tissue arranged in a circular form.

Finally, there is a dysraphy of the cerebellum with agenesy of the posterior worm, or a rhombencephaloschisis. The hemispheres of the cerebellum are small and the dentate nuclei deformed.

In spite of these deformations, the patient does not show any trouble in his state of health.