Thalamisch-autonome Herdanfälle als Traumafolge

Zusammenfassung

• 1. Bericht über eine Patientin, bei der als Kontusionsfolge auf der rechten Körperseite ein permanentes Thalamussyndrom nachDéjérine-Roussy undHead-Holmes, sowie Herdanfälle diencephal-autonomen Charakters zu beobachten sind. Seit dem Unfall hat sich ebenfalls unter kontinuierlichen Brückensymptomen eine deutliche trophotrop-endophylaktische Funktionsrichtung im allgemeinen Stoffwechsel herausgebildet.

• 2. Die paroxysmalen Attacken bewahren stets ihren autonom-diencephalen Charakter. Sie bestehen im wesentlichen aus Symptomen des geschädigten Thalamus und müssen demnach als Herdanfälle des dorsalen Zwischenhirns den vegetativ-autonomen Episoden des ventralen Diencephalon gegenübergestellt werden, wie sie seitPenfield für den caudal gelegenen hypothalamischen Bereich und seitCushing für die mehr oral lokalisierten hypothalamischen Anteile bekannt sind. Nach Besprechung der Literatur wird festgestellt, daß mit Ausnahme eines Falles vonPötzl mit im Vergleich zum vorliegenden Syndrom nur rudimentärer Semiotik bislang kein derartiges Phänomen beschrieben worden ist.

• 3. Es kommen aber auch Anfälle mit nur partieller thalamischer Symptomatologie wechselnder Kombination und Paroxysmen mit gleichzeitig hypothalamischer Semiotik vor, so daß man diese Herdanfälle als gemischt thalamisch-hypothalamisch bezeichnen muß; in einem weiteren Prozentsatz des episodischen Geschehens stehen die sonst mehr als initiales Begleitsymptom imponierenden Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes im Sinne eines Antidiabetes insipidus relativ isoliert im Vordergrund. An Hand des Schrifttums wird die Frage des Zustandekommens der hypothalamischen Symptome auf Grund einer Störungszone im Sehhügel ventiliert und vor allem zur Diskussion gestellt, ob nicht auch die transitorische Oligurie in Übereinstimmung mit den Ergebnissen vonVerney und seiner Schule primär vom Thalamus opticus induziert wird. Auf etwaige pathogenetische Zusammenhänge zwischen cerebralen Anfällen und oligurischen Krisen wird dann unter Berücksichtigung der Literatur besonders eingegangen.

• 4. Die thalamische Semiologie des Herdanfalles entwickelt sich ableitbar aus dem Dauersyndrom, dessen Krankheitszeichen bis zur extremen Stärke gedeihen, zeigt jedoch überdies noch eine Reihe von nur dem Paroxysmus eigenen Phänomenen vegetativ-somatischer und psychopathologischer Art. Abgesehen von der wechselnd starken Ausprägung einzelner Zeichen bleibt das Anfallsbild aber im ganzen weitgehend gleichförmig. Aus der zeitlichen Reihenfolge der sich klinisch entwickelnden Symptome kann in guter Übereinstimmung mit den experimentell und klinisch bereits herausgearbeiteten Funktionsleistungen der einzelnen Sehhügelkerne eine praktisch simultane Ausbreitung der Störung von der als Hauptläsionsstelle angesehenen Pars medialis (und lateralis) Nuclei postero-ventralis nach caudal-lateral und nach rostral-medial geschlossen werden.

• 5. Von den Anfallssymptomen waren im besonderen herauszustellen:

• a) die aus der konstanten rechtsseitigen Hyposmie über ein Zwischenstadium mit Geruchshyperpathie gegen alle von dieser Seite kommenden olfaktorischen Reize entstehenden Anosmie rechts;

• b) der die Hemihypogeusie ablösende völlige Geschmacksverlust der rechten Zungenhälfte;

• c) Störungen der Relation Körperschema-Körpergewicht einschließlich positiver Organsensationen offenbar eminent seltener Art;

• d) Veränderungen der Zeitperspektive bzw. des primären Zeitsinnes mit Einschluß der kinästhetischen Sphäre;

• e) optischer und akustischer Zeitraffer.

• 6. Das vonSelbach und seiner Schule entwickelte Kipp-Schwingungs-Prinzip, dessen Voraussetzungen den letztentscheidenden Mechanismus bei Ingangkommen des Anfallsgeschehens definiert, muß auch für Paroxysmen mit autonom-diencephaler Semiotik gültig sein. Ausgehend von dem ebenfalls traumatisch erworbenen eklatanten Retentionssyndrom der trophotrop-endophylaktischen Einstellung wird dann gezeigt, wie die Attacke einschließlich ihrer vegetativen Begleitsymptomatik als gegenregulatorischer Kompensationsversuch angesehen werden kann. Gemäß der „Laufzeit” der phylogenetisch alten autonom-endokrinen Regelaggregate wird hierbei als Ausdruck eines entsprechend langsamen Korrelationsmechanismus eine lytisch-„unterkritische” schonende Notfallsreaktion gesehen, die immer teilsynchronisierte Partialkrise bleibt; sie führt aber in einem letzten Endes dreiphasigen Ablauf doch zu einer im Vergleich zur präparoxysmalen Vagotonie relativ deutlichen dissimilatorisch-ergotropen Reaktionslage und damit zu einer entgegengesetzten „vegetativen Bereitschaft”. Dadurch werden die Labilisierbarkeit gemindert, die Krampfschwelle erhöht und unter positiver Beeinflussung der Bremswirkung der Unterdrückerfelder die Kippbereitschaft vorübergehend unterdrückt.

Abschließend wird der anfallshemmende und diuresefördernde Effekt der Weckamine besprochen, die als peripher und zentral angreifende Sympathicomimetica summarisch ergotrop wirken.

Summary

• 1. Report on a female who developed a permanent right-sided thalamic syndrome (D\'ej\'erine-Roussy and Head-Holmes type) and focal diencephalic autonomic attacks, following contusion. Further, since the accident, persistent pontine symptoms and tropho-endophylactic changes in general metabolic processes have developed.

• 2. The paroxysmal attacks continue to present an autonomic diencephalic character. They are indicative of damage to the thalamus, and must, therefore, be regarded as focal attacks arising in the dorsal mid-brain, unlike the autonomic vegetative episodes attributable to the ventral diencephalon, such as have been recognized, sincePenfield's observations, as being due to the caudal hypothalamic area, and also, as a result ofCushing's work, as being characteristic of the more orally situated parts of the hypothalamus. The literature is discussed and, apart from one ofP\:otzl's cases, in which the symptomatology was relatively scanty as compared with the present one, these phenomena have not previously been recorded.

• 3. There are also attacks with only partial thalamic symptoms of various types, in addition to paroxysms with hypothalamic signs. Such focal attacks must be regarded as being of mixed thalamic and hypothalamic origin. In some other attacks, the symptoms, that are usually only present as prodromata, viz., disturbances of the regulation of water and electrolytes, of anti-diabetes insipidus character, may be prominent as more or less isolated phenomena. In the light of the literature of the subject, the possible origin of the hypothalamic symptoms as a result of an area of disturbance in the optic thalamus is discussed, while considerable attention is directed to the possibility that the transient oliguria fits in with the views ofVerney and his school that the condition is produced primarily by the thalamus.

  Possible pathogenetic relationships between cerebral attacks and oliguric crises are considered in detail in the light of the literature.

• 3. The thalamic symptoms of the focal attack arise from, and are developments of, the persistent underlying syndrome, which may be extremely pronounced, but certain vegetative-somatic and psycho-pathological features are peculiar to the paroxysms. Apart from some variation in the intensity of individual signs, the general features of the attacks are fairly constant. The sequence of the clinical symptoms can be correlated with our experimental and clinical knowledge of the functions of the individual thalamic nuclei, indicative of an almost simultaneous spread from the site of the principal lesion which is assumed to lie in the pars medialis (and lateralis) nuclei postero-ventralis, in a caudal-lateral and rostral-medial direction.

• 5. The special features of the paroxysms are:

• a) the persistent right-sided hyposmia passes through an intermediate phase of increased sensitivity to all olfactory stimuli on this side, to anosmia;

• b) the complete right-sided loss of taste in the tongue causing hemihypogeusia;

• c) disturbances of the relationship of body scheme to body weight, associated with extremely unusual organic sensations;

• d) alterations in appreciation of time or of the primary recognition of temporal phenomena and of kinaesthetic action;

• e) optic and acoustic acceleration.

• 6. The balance oscillation principle, developed bySelbach and his school, the basic principle of which clarifies the final mechanism determining the occurrence of the attacks, must also be regarded as being applicable to the paroxysms in which autonomic diencephalic symptoms predominate. Taking the retention syndrome, which was also due to trauma and has trophotropic endophylactic features, it is demonstrated that the acute attacks, together with their vegetative features, are to be regarded as being attempts at compensation for anti-regulatory effects. In conformity with the phylogenetically ancient autonomic-endocrine control, one can envisage a correspondingly prolonged mechanism for the correlation of a lytic “sub-critical” emergency reaction, always remaining as a partially synchronized but incomplete crisis. Finally, in a triphasic course, it leads to an occult ergotropic state and an opposed “vegetative readiness”, the whole process being more pronounced that the pre-paroxysmal vagotonia. Lability is diminished, spasm threshold is raised and the suppressive fields of oscillation are transiently suppressed by the “braking” action.

Finally, attention is called to the effect of the stimulating amines in preventing attacks and increasing diuresis. These sympatheticomimetic substances have both a peripheral and a central ergotropic action.

Résumé

• 1. Il s'agit d'un rapport sur une patiente chez laquelle on peut observer dans la partie droite du corps, par suite d'une contusion, un syndrome thalamique permanent d'après Déjérine-Roussy et Head-Holmes et, en outre, des attaques focales de caractère diencéphalique autonome. Depuis l'accident, s'est développée, également sous des symptômes de pont continuels, une direction fonctionnelle trophotropique endophylactique distincte dans le métabolisme général.

• 2. Les attaques paroxysmales gardent toujours leur caractère diencéphalique autonome. Elles consistent, essentiellement, en symptômes du thalamus lésé et, en conséquence, doivent être opposées, en qualité d'attaques focales du cerveau médial dorsal, aux épisodes végétatives autonomes du diencéphale ventral comme elles sont connues, depuisPenfield, pour le domaine hypothalamique caudal et, depuisCushing, pour les parties hypothalamiques orales. Après discussion de la littérature on a constaté que, excepté un cas dePötzl d'une sémiotique seulement rudimentaire en comparaison du syndrome présent, il n'y avait pas de description d'un tel phénomène jusqu'à présent.

• 3. Il y a, surtout, des attaques d'une symptomatologie thalamique seulement partielle de combinaison changeante et des paroxysmes de sémiotique hypothalamique de sorte qu'il faille désigner ces attaques focales comme des attaques thalamiques et hypothalamiques mixtes. Un autre pourcentage de l'occurrence épisodique est formé par des troubles du métabolisme hydrique et électrolytique dans le sens d'un antidiabète insipide. Ces troubles qui, d'ordinaire, apparaissent comme un symptôme initial accompagnant, se présentent relativement isolés. En suivant la littérature, on examine avec soin la question de l'origine des symptômes hypothalamiques résultant d'une zone troublante dans le thalamus optique. On pose surtout la question dans le cas où l'oligurie transitoire est primairement induite par le thalamus optique, en concordance avec les résultats trouvés parVerney et son école. En outre, on a en vue, en considération de la littérature, des rapports entre les attaques cérébrales et les crise oliguriques.

• 4. La sémiologie de l'attaque focale se développe du syndrome permanent dont les symptômes s'intensifient jusqu'à un degré extrême. En outre, elle offre une série de phénomènes d'espèce végétative somatique et psychopathologique spécifiques seulement du paroxysme. En dehors du développement d'intensité changeante de quelques symptômes, l'image des attaques reste, en tout, uniforme. On peut déduire de la suite des symptômes se développant cliniquement, en bonne concordance avec les fonctions des noyaux thalamiques optiques établies déjà expérimentale et cliniquement, une extension pratiquement simultanée du trouble de la partie médiale (et latérale), des noyaux postérieurs ventraux, en direction caudale latérale et rostrale médiale.

• 5. Il fallait mentionner des symptômes d'attaque surtout:

• a) l'anosmie à droite se développant de l'hyposmie droite constante en passant un stade intermédiaire avec hyperpathie contre toutes les stimulations olfactives venant de ce côté;

• b) la perte complète du goût de la moitié droite de la langue remplaçant l'hémihypogeusie;

• c) des troubles dans le rapport entre le schéma et le poids du corps, y compris les organisations positives d'une espèce évidemment très rare;

• d) des changements dans la perspective du temps et dans le sens du temps primaire, y compris la sphère kinesthétique;

• e) des accélérateurs optiques et acoustiques.

• 6. Le principe de balance basculante développé parSelbach et son école dont les suppositions constituent le mécanisme décisif dans le commencement des attaques doit être valide aussi pour des paroxysmes de sémiotique diencéphalique autonome. En partant du syndrome de retention éclatant de la situation trophotropique endophylactique également acquis par un trauma, on va montrer comment l'attaque avec sa symptomatique végétative accompagnante peut être considérée comme un essai de compensation contre-régulatoire. Selon la durée des aggrégats de réglage endocrines autonomes phylogénétiquement vieux, on y voit une réaction de besoin soignante lytique et sous-critique qui exprime un mécanisme de correlation dûment lent et qui reste toujours une crise partielle en partie synchronisée. Elle mène, pourtant, dans un déroulement de trois phases, à une situation de réaction ergotropique dissimilatoire relativement distincte, en comparaison de la vagotonie paroxysmale, et, par conséquent, à une «disposition végétative» opposée. De cette manière, la labilisabilité se diminue, le seuil de crampe s'élève et la disposition à basculer est temporairement supprimée sous l'influence positive sur l'effet inhibant des champs de suppression.

Finalement, l'effet des amines stimulants inhibant les attaques et activant la diurèse est mis en discussion. En leur qualité de substances sympathicométiques elles agissent à la périphérie et au centre de manière ergotropique sommaire.