Post-transfusion thrombocytopenic purpura: Immunological and clinical studies in two cases and review of the literature

Zusammenfassung

Es werden die ersten beiden Patienten mit posttransfusioneller thrombozytopenischer Purpura beschrieben, die in Österreich und in Deutschland diagnostiziert werden konnten. Beide Patienten waren Frauen im Alter von 51 und 60 Jahren. Die Purpura wurde durch Bluttransfusionen ausgelöst mit einer Latenzzeit von zwei bzw. sieben Tagen. Die thrombozytopenische Phase dauerte 22 bzw. länger als 60 Tage. In einem Fall bestand neben der Thrombozytopenie eine Agranulozytose infolge einer vorübergehenden Knochenmarksinsuffizienz. Beide Patienten waren negativ für das thrombozytenspezifische Antigen Pl^A1 (= Zw^a). Ihr Serum enthielt sowohl Pl^A1- als auch starke HLA-Antikörper. Die klinischen und serologischen Befunde beider Patienten werden eingehend dargestellt. Eine Literaturübersicht mit bisher 25 beschriebenen Fällen ist angefügt.

Summary

Two patients with post-transfusion thrombocytopenic purpura are described, the first cases recognized in Austria and Germany. Both patients were female, 51 and 60 years of age. The purpura was evoked by blood transfusions with a latent period of 2 and 7 days. The thrombocytopenic episode lasted for 22 and over 60 days. In one case, thrombocytopenia was associated with agranulocytosis due to transient bone marrow failure. Both patients were negative for the platelet-specific antigen Pl^A1 (= Zw^a). Their sera contained Pl^A1 as well as potent HLA antibodies. Detailed clinical and serological data are presented. The literature with a total of 25 cases so far reported is surveyed.