Ultrastructure of chronic megakaryocytic-granulocytic myelosis

Summary

To study chronic megakaryocytic-granulocytic myelosis, bone marrow biopsies from 5 patients were obtained. Ultrastructural quantitative and qualitative assessments demonstrate proliferation of both the megakaryocytic and granulocytic cell lines. Factors indicative of malignant growth in megakaryocytes included atypical maturation, nuclear-cytoplasmic asynchrony, nuclear inclusions and production of micromegakaryocytes. Abnormal thrombocyte delineation provoked giant platelet production. The neutrophil series also presented atypia as generally observed in chronic myelogenous leukemia. Even in cases without evidence of myelofibrosis under the light microscope, megakaryoblasts were associated with fibrillar structures. These cells may be responsible for the initial step in fibrillogenesis by providing a medium conductive to the collagen formation found in later stages of this disease.

Zusammenfassung

Bei 5 Patienten mit einer chronischen megakaryozytär-granulozytären Myelose wurden Biopsien des Knochenmarkes elektronenmikroskopisch untersucht. Eine quantitative und qualitative Auswertung der Granulobzw. Megakaryopoese zeigt eine gleichzeitige Proliferation beider Zellreihen. Veränderungen in der Feinstruktur der Megakaryozyten, die für eine Neoplasie sprechen würden, bestehen in einer Reifungsstörung der Zellen, die mit einer Dissoziation der Kern-Zytoplasma-Aus-differenzierung verbunden ist, sowie in Form von Kerneinschlüssen und atypischen Mikroformen. Eine gestörte Thrombozytogenese ist die Ursache für die beobachteten Riesenplättchen. Auch die Granulopoese zeigt Atypien, wie sie gewöhnlich bei reifzelliger chronischer myeloischer Leukämie gefunden werden. Sogar in Fällen ohne lichtmikroskopischen Anhalt für eine Myelofibrose besteht eine Fibrillogenese in enger Beziehung zu Megakaryoblasten. Daraus wird gefolgert, daß Megakaryoblasten die Faserbildung einleiten könnten, die für spätere Stadien dieser Erkrankung charakteristisch ist, indem sie Bausteine bzw. Vorstufen für die Bildung von Fibrillen liefern.