Blut

, Volume 34, Issue 1, pp 11–18 | Cite as

Prognosis in acquired aplastic anemia. An approach in the selection of patients for allogeneic bone marrow Ttransplantation

  • Klaus -Peter Hellriegel
  • Markus Züger
  • Rudolf Gross
Originalarbeiten

Summary

In a retrospective study, factors influencing the eventual course and outcome of patients suffering from aplastic anaemia were analysed. Of the 62 patients with pancytopenia concomitant with an aplastic or hypoplastic bone marrow, 36 have died during the first 24 months following diagnosis, 27 of these 36 cases within the first six months. 26 patients survived more than two years after presentation, but a further six of these cases succumbed during the following months.

Of the 62 cases, 46 had neutrophil counts under 1 × 109/1 and platelet counts under 20 × 109/1. These cases were subdivided according to their reticulocyte levels. In the age group of patients between 10 and 35 years, all those patients having more than 10,000/Μl reticulocytes survived more than two years with only one exception, whereas only one of the 11 patients having reticulocyte counts below 10,000/Μl has survived.

In our series, the initial neutrophil and platelet counts were not of predictive value in identifying poor prognosis patients. The initial reticulocyte counts, however, appear to be a valid parameter for selecting patients in two groups, one with a favorable, and the other with an extremely unfavorable prognosis on conservative treatment. Young individuals with a poor predicted prognosis could thus be defined as possible candidates for bone marrow transplantation.

Zusammenfassung

In einer retrospektiven Studie wurden diejenigen Faktoren analysiert, die den Krankheitsverlauf von Patienten mit aplastischem Syndrom beeinflussen. Von 62 Patienten mit Panzytopenie und histologisch nachgewiesener Knochenmarkhypo-oder -aplasie sind 36 innerhalb der ersten 24 Monate nach Diagnosestellung verstorben, davon 27 wÄhrend der ersten sechs Monate. 26 Patienten waren zwei Jahre nach Diagnosestellung noch am Leben; von diesen verstarben sechs in der Folgezeit.

46 der 62 Patienten hatten Granulozytenwerte unter 1 × 109/1 und Thrombozytenwerte unter 20 × 109/1. Diese Patienten wurden entsprechend ihrer Retikulozytenwerte in zwei Gruppen unterteilt, eine mit mehr und eine mit weniger als 10.000 Retikulozyten/cmm zum Zeitpunkt der Diagnosestellung. In der Alters-gruppe der 10-bis 35jÄhrigen überlebten mit einer Ausnahme alle jene Patienten, die mehr als 10.000 Retikulozyten bei Diagnosestellung aufwiesen; dagegen überlebte nur einer von elf Patienten mit weniger als 10.000 Retikulozyten.

Die initialen Granulozyten- und Thrombozytenwerte hatten in unserem Krankengut keine prognostische Aussagekraft. Die Retikulozytenwerte bei Diagnosestellung scheinen dagegen geeignet zu sein, Patienten mit aplastischem Syndrom in zwei Gruppen zu unterteilen, eine solche mit einer günstigen und eine zweite mit ungünstiger Prognose bei konservativer Therapie. Jüngere Patienten der zweiten Gruppe könnten aufgrund dieses einfachen Parameters als potentielle Kandidaten für eine allogene Knochenmark-Transplantation ausgewÄhlt werden.

Schlüsselwörter

Aplastic anaemia prognosis reticulocytes bone marrow transplantation selection of patients 

Preview

Unable to display preview. Download preview PDF.

Unable to display preview. Download preview PDF.

References

  1. 1.
    Camitta B. M., Rappaport J. M., Parkman R. & Nathan D. G.: Selection of patients for bone marrow transplantation in severe aplastic anemia.Blood 45, 355 (1975).Google Scholar
  2. 2.
    Davis S. & Rubin A. D.: Treatment and prognosis in aplastic anaemia.Lancet i, 871 (1972).Google Scholar
  3. 3.
    Frisch B. & Lewis S. M.: The bone marrow in aplastic anaemia: diagnostic and prognostic features.J. clin. Path. 27, 231 (1974).Google Scholar
  4. 4.
    Gross R. & Hellriegel K.-P.: Pathogenese und Klinik der aplastischen Syndrome. In: Knochenmarkinsuffizienz (Hrsg.: E. Deutsch), HÄmatologie und Bluttransfusion, Band 16, J. F. Lehmanns Verlag, München, p. 135, 1975.Google Scholar
  5. 5.
    Gross R., Hellriegel K.-P. & Zach J.: Die Behandlung des aplastischen Syndroms.Internist (Berl.) 12, 186 (1971).Google Scholar
  6. 6.
    Hartl P. W.: Drug induced agranulocytosis. In: Girdwood R. H. (Ed.): Blood disorders due to drugs and other agents.Excerpta med. Monograph. (Amst.) 147 (1913).Google Scholar
  7. 7.
    Heimpel H., Rehbock C. & v. Eimeren A.: Verlauf und Prognose der Panmyelopathie und der isolierten aplastischen AnÄmie. Eine retrospektive Studie an 70 Patienten.Blut 30, 235 (1975).Google Scholar
  8. 8.
    Hellriegel K.-P. & Gross R.: Follow-up studies in chloramphenicol-induced aplastic anaemia.Postgrad. Med. 50 (Suppl. 5), 136 (1974).Google Scholar
  9. 9.
    Keiser G.: Erworbene Panmyelopathien.SchweiZ, med. Wschr. 100, 1938 (1970).Google Scholar
  10. 10.
    Lewis S. M.: Course and prognosis in aplastic anaemia.Brit. med. J. 1, 1027 (1965).Google Scholar
  11. 11.
    Li F. P., Alter B. P. & Nathan D. G.: The mortality of acquired aplastic anemia in children.Blood 40, 153 (1972).Google Scholar
  12. 12.
    Lohrmann H. P., Kern P., Niethammer D. & Heimpel H.: Identification of high risk patients with aplastic anemia in selection for allogeneic bone marrow transplantation.Lancet 11, 647 (1976).Google Scholar
  13. 13.
    Lynch R. E., Williams D. M., Reading J. C. & Cartwright G. E.: The prognosis in aplastic anemia.Blood 45, 517 (1975).Google Scholar
  14. 14.
    Najean Y., Bernard J., Wainberger M., Dresch C., Boiron M. & Seligmann M.: Evolution et pronostic des pancytopénies idiopathiques.Nouv. Rev. franÇ. Hemat 5, 639 (1965).Google Scholar
  15. 15.
    Report from the ACS/NIH Bone Marrow Transplant Registry: Bone marrow transplantation from donors with aplastic anemia.J. Amer. med. Ass. 236, 1131 (1976).Google Scholar
  16. 16.
    Thomas E. D., Storb R., Clift A. R., Fefer A., Johnson F. L., Neiman P. E., Lerner K. G., Glucksberg H. & Buckner C. D.: Bone-marrow transplantation.New Engl. J. Med. 292, 832, 895 (1975).Google Scholar
  17. 17.
    Williams D. M., Lynch R. E. & Cartwright G. E.: Drug-induced aplastic anemia.Semin. Hematol. 10, 195 (1973).Google Scholar
  18. 18.
    Yunis A. A.: Drug induced bone marrow injury.Advances in Internal Medicine 15, 357 (1969).Google Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag 1977

Authors and Affiliations

  • Klaus -Peter Hellriegel
    • 1
  • Markus Züger
    • 1
  • Rudolf Gross
    • 1
  1. 1.Medizinische Klinik der UniversitÄt KölnDeutschland

Personalised recommendations