Primäre vollständige Degeneration des Spindelsystems bei „angeborener Gliederstarre“ Ein Beitrag zur Pathohistologie der Muskelspindeln

Zusammenfassung

Bei systematischen Untersuchungen des Spindelsystems in einem Fall von „angeborener Gliederstarre“ wurde in Ergänzung zu den bereits mitgeteilten Befunden am Bewegungsapparat (TIETZ und v. Brzezinski 1962) eine fortschreitende Degeneration der Muskelspindeln, beginnend mit eben feststellbaren Veränderungen an den intrafusalen Muskelfasern bzw. an den äquatorialen Kernhaufen im Bereich der sensiblen Nervenendigungen, bis zur völligen Desintegration der Spindeln festgestellt. Die Spindeldegeneration läuft der Degeneration der Arbeitsmuskulatur voraus und ist als primäre Veränderung anzusehen. Deshalb wird die „angeborene Gliederstarre“ als primär neuropathisches Leiden angesehen. Die Spindeldegeneration und damit ihr Funktionsausfall soll zu einer „funktionellen Lähmung“ der Arbeitsmuskulatur und sekundär zu deren Degeneration führen.

Summary

In systematic investigations of the spindle system in a case of “congenital limb rigidity”, a progressive degeneration of the muscle spindle was detected, ranging from barely perceptible changes in the intrafusal muscle fibers, or in the equatorial nuclear bags, to complete disintegration of the spindle. This serves as a supplement to the results on the muscle system already reported (Tietz and v.Brzezinski 1962). The spindle degeneration preceded the degeneration of the work-musculature and was regarded as the primary change. Therefore, thecongenital limb rigidity („angeborene Gliederstarre“) was looked upon as a primary neuropathic disease. The spindle degeneration and the associated loss of function should lead to a “functional paralysis” of the work musculature, and secondarily to its degeneration.