Leberveränderungen bei Morbus Brill-Symmers

Zusammenfassung

Für die Untersuchungen der Leberveränderungen bei Morbus Brill-Symmers standen 4 obduzierte Fälle der Erkrankung zur Verfügung: Fall 1: Typischer MBS mit starkem Leberbefall und sekundärer Lebercirrhose, Fall 2: MBS mit starker regressiver Gerüstsklerose der Lymphknoten, Fall 3 und 4: Retothelsarkome aus MBS. Ferner wurden dem Schrifttum von 325 Fällen 56 Beobachtungen (17,2%) entnommen, in denen eine Leberbeteiligung erwähnt worden ist.

In der Beurteilung sind zu unterscheiden: Die häufigerenunspezifischen Ver-änderungen in Form von Schwellungen, Proliferationen der Sternzellen und Bildung kleiner retothelialer intralobulärer Infiltrate und die seltenenspezifischen Veränderungen, der MBS der Leber. — Aus der Literatur wurden 7 einschlägige Beobachtungen zusammengestellt und ein eigener Fall hinzugefügt. Dabei handelt es sich um dichte retotheliale Zellknötchen im periportalen Bindegewebe. Bei starker Generalisation des MBS, bei bevorzugtem Befall des Verdauungstraktes und bei chronischen Formen kann ein MBS der Leber erwartet werden. Erstmals wird die Entwicklung einer atrophischen Lebercirrhose bei einem MBS mitgeteilt.

Summary

Four cases ofGiant follicular lymphoma [Morbus Brill-Symmers (MBS)] were studied in regards to the liver changes. Case 1: Typical MBS with severe liver involvement and secondary cirrhosis. Case 2: MBS with extensive regressive sclerosis of the lymph nodes. Cases 3 and 4: Reticulum cell sarcoma arising from MBS. In addition, from the 325 cases of MBS collected in the literature 56 cases (17.2%) were reviewed, in which reference was made to liver involvement.

In the evaluation of the liver changes the following are to be differentiated: — the more frequentnonspecific changes in the form of swelling or proliferation of the von Kupffer cells, and the formation of small intra-lobular reticulum cell infiltrates, — and the rarespecific changes of MBS of the liver.

One personal case and seven pertinent reports from the literature were grouped together. In these there were dense nodules of reticulum cells in the periportal connective tissues. In more extensive spread of MBS, with predominate involvement of the digestive tract and in the chronic forms, lesions can be expected in the liver.