Zur Kenntnis der eigenartigen mit Nierenfehlbildungen kombinierten Gesichtsveränderungen („Dysplasia renofacialis“)

  • Otto Braun
  • Heinrich Gross
Article

Zusammenfassung

Es werden 2 Fälle von Dysplasie des Urogenitaltraktes in Kombination mit Störungen im Bereiche des Gesichtsschädels und mit mehrfachen inneren Organabartungen beschrieben. Die Fehlbildungen des Harnapparates waren doppelte bzw. einseitige Nierenhypoplasie. Am Genitalapparat konnte eine Hypospadie bzw. ein Uterus bicornis gefunden werden. An inneren Organmißbildungen waren vorhanden: im 1. Fall eine Hypoplasie beider Lungen, linksseitiger Prolaps von Bauch eingeweiden in die linke Brusthöhle bei Defekt der Pars lumbalis des Zwerchfells, Mesenterium commune.

Unter den Gesichtsveränderungen dominierte der Hypertelorismus, im 1. Fall mit Mikrophthalmie und angeborener Hornhauttrübung auf Basis eines angeborenen Glaukoms vergesellschaftet. Am Zentralnervensystem konnten in diesem Fall eindeutige Veränderungen gefunden werden, welche im Sinne dysraphischer Äquivalente des Groß- und Kleinhirns zu werten sind. Der Zusammenhang zwischen dysraphischen Störungen an Gehirn und Rückenmark einerseits und Gesichts-bzw. Nierenverbildungen andererseits wird besonders hervorgehoben. Die ursächliche Bedeutung einer frühembryonalen Entwicklungsstörung des Zentralnervensystems bzw. des Achsenskelets für die korrelative Entstehung der Nieren- und Gesichtsveränderung wird vermutet. Das pathognomonische Auftreten der charakteristischen Gesichtsveränderungen nur bei Arenie wird in Frage gestellt.

Es wird vorgeschlagen, die beschriebene Mißbildungskoppelung als reno-faciale Dysplasie zu bezeichnen.

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Copyright information

© Springer-Verlag 1956

Authors and Affiliations

  • Otto Braun
    • 1
    • 2
  • Heinrich Gross
    • 1
    • 2
  1. 1.Prosektur der Nederösterreichischen Landeskrankenanstalt Wien-SpeisingDeutschland
  2. 2.Prosektur der Heil- und Pflegeanstalt der Stadt Wien „Am Steinhof“Deutschland

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