Zusammenfassung
Es wird der Fall eines 10jährigen Mädchens mitgeteilt, das klinisch neben einer Idiotie und Epilepsie streng linksseitig lokalisierte blastomatöse Entwicklungsstörugen [Makrodystrophia lipomatosa progressiva (Feriz) des Gesichtes, großer Naevus sich über Hals, Schulter und Arm erstreckend] aufwies und bei dem der Hirnbefund eine sich auf die linke Großhirnhemisphäre beschränkende Hemimegalencephalie aufdeckte. Die histologische. Untersuchung ergab die Zeichen einer Entwicklungsstörung im Sinne einer interstitiellen Hyperplasie. An Hand eines weiteren, seinerzeit vonHallervorden mitgeteilten Falles wird die Stellung der Megalencephalie und des angeborenen örtlichen Biesenwuchses innerhalb der Phakomatosen diskutiert.
Literatur
Aschner, B., u.G. Engelmann: Konstitutionspathologie in der Orthopädie, S. 138–143. Wien u. Berlin: Springer 1928.
Benda, C. E.: Developmental Disorders of Mentation and Cerebral Palsies, S. 200–210. New York: Grune & Stratton 1952.
Bogaert, L. v.,P. Borremans u.Dyckmans: Zit. nachBenda.
Cooperstock, M.: Zit. nachEckhardt..
Davis, F. A.: Zit. nachFord..
Eckhardt, H.: Körperliche Mißbildungen. In Handbuch der Erbkrankheiten, Bd.VI, S. 301–304. Leipzig: Georg Thieme 1940.
Ford, F. R.: Diseases of the Nervous System in Infancy, Childhood and Adolescence, 2. Aufl., S. 859–865. Sprungfield, Ill.: Charles C. Thomas 1948.
Gruber, Gg. B., u.O. E. Kuss: Der angeborene örtliche Riesenwuchs. Die Morphologie der Miß-bildungen vonSchwalbe undGuuber, Teil III, XVII. Liefg. Abt. 1 Kap. 7, 1. Hälfte, S. 423–454. Jena: Georg Fischer 1937.
Hallervorden, J.: Angeborene Hemihypertrophie der linken Körperhälfte einschließlich des Gehirns. Zbl. Neur.33, 518–519 (1923).
- Über den mikroskopischen Hirnbefund in einem Fall von angeborener Hemihypertrophie der linken Körperhälfte einschließlich des Gehirns. Jverslg dtsch. Nervenärzte Kassel 1925.
Hansemann, v.: Zit. nachSchob.
Kastein, G. W.: Zit. nachBenda..
Langsteiner, Fr., u.G. Stiefler: Zit. nachGruber u.Kuss.
Pagenstecher, E.: Zit. nachGru—Ber u.Kuss.
Peter, K., u. K.Schlüter: Über Megalencephalie als Grundlage der Idiotie. Z. Neur.113 (1928).
Schminke: Zit. nachSchob.
Schob, F.: Pathologische Anatomie der Idiotie. In Handbuch der Geisteskrankheiten von/Bumke, Bd. 11, S. 853–858. Berlin: Springer 1930.
Silver, H. K., W.Kiyasu, -J.George and W. C.Deamer: Syndrome of Congenital Hemihypertrophy, Shortness of Stature, and Elevated Urinary Gonadotropins. Pediatrics12, No 4 (1953).
Wilson, S. A. K.: Zit. nachBenda.
Author information
Authors and Affiliations
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Gross, H., Uiberrak, B. Klinisch-anatomische Befunde bei Hemimegalencephalie. Virchows Arch. path Anat. 327, 577–589 (1955). https://doi.org/10.1007/BF00954939
Received:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/BF00954939