Proliferation of the juxtapapillary retinal pigment epithelium simulating malignant melanoma

Summary

Four cases of pseudomelanomas of the nerve head are described; two have been studied histopathologically. All patients had in common: a) disturbance in and adjacent to the optic nerve head with ill-defined borders and a particular pattern described as mottled, mossy, or filigree; b) slight elevation of the affected tissues, but without definite tumefaction; c) fine retinal folds or striae radiating from the lesion to the macula; d) stationary or slowly progressive course; and e) enlargement of the blind spot with deterioration of vision.

Only two quite similar cases could be found in the literature.

Résumé

Quatre cas de pseudo-mélanome de la papille sont décrits; l'examen anatomopathologique a été fait chez deux d'entre eux. Chez tous ces malades on a constaté: a) une anomalie dans et immédiatement à côté de la papille; ses bords sont mal délimités et son aspect très particulier a été comparé à de la mousse, à des marbrures ou à un filigrane; b) une légère saillie des tissus touchés, sans qu'il n'existe une réelle tumeur; c) de fins plis rétiniens et des stries irradiant de la lésion à la macula; d) un état stationnaire ou évoluant très lentement; e) un élargissement de la tache aveugle et une baisse de l'acuité visuelle.

On n'a trouvé dans la littérature que 2 rapports concernant des cas similaires.

Zusammenfassung

Vier Fälle von Pseudomelanoma des Sehnervenkopfes werden beschrieben; 2 davon wurden histologisch untersucht. Als gemeinsame Merkmale bestanden: a) in der Papille oder an sie angrenzend ein Krankheitsherd mit unbestimmten Grenzen und einem besonderen Anblick, der mit einem Streifenmuster, einer Moosfläche oder einer Filigranarbeit verglichen werden kann; b) eine leichte Vorwölbung der betroffenen Gewebe, jedoch ohne daß von einer Tumormasse gesprochen werden kann; c) feine Netzhautfalten oder von der Läsion aus gegen die Makula ausstrahlende Streifen; d) ein stationärer oder nur langsam progressiver Verlauf; e) eine Vergrößerung des blinden Flecks mit Herabsetzung der Sehkraft.

In der Literatur konnten nur zwei ganz ähnliche Fälle gefunden werden.